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Graves 眼病的诊治(Graves ophthalmopathy) 张冬梅 湘 雅 医 院 Graves 眼病 发病机理 目前尚不清楚，但多认为是一器官特异性自身免疫性疾病。 可能机制： 遗传因素：如CTLA4基因多态性 细胞免疫：T细胞功能异常 体液免疫：眶周成纤维细胞与甲状腺存在共同抗原（促甲状腺激素受体，TSH-R)。 眼部体征 眼睑改变：主要以眼睑退缩和上睑迟落为特征性表现,94%的GO患者都有这种特殊的眼征,表现为睑裂增大,瞬目反射减少,眼呈凝视状态。眼睑退缩上下睑均可,以上睑明显,常伴眼睑肿胀。 眼外肌改变：表现为限制性眼外肌病,眼外肌梭形肥大、浸润、变性、萎缩、纤维化,致使眼球活动受限。GO中74.4%的患者伴有眼外肌受累。最常受累的是下直肌,其次是内、上和外直肌,斜肌很少受累。 眼球突出、眶内软组织水肿、炎细胞浸润、脂肪垫增厚,严重者可出现暴露性角膜炎、继发感染。 视神经病变而使视力下降,原因是眶尖部肌肉肥大、水肿压迫所致。 眶压增高、泪腺增大、结膜和泪阜水肿等。 病理改变 主要为免疫炎性反应，眶内多种软组织(特别是眼外肌组织)炎细胞浸润，主要集中在眼外肌的肌腹，表现为组织水肿，淋巴细胞浸润，成纤维细胞大量增生，粘多糖沉积在组织间质中，因渗透压的作用，吸收水分，引起间质水肿，眶组织体积增加，最终导致肌肉纤维化，眼球活动障碍。 临床分级（NOSPECS分级） 诊断——临床诊断 眼睑征可能是GO最常见的眼部体征，如眼睑退缩和上睑迟落的发生率约为70% ~80%。 GO可致单侧或双侧眼球突出，而双侧者诊断更为明确。某条眼外肌纤维化引起的限制性斜视也是典型体征。临床多见下直肌病变，引起患侧眼球呈下转位，而上转受限，此时应避免误诊为上直肌麻痹。 患者甲状腺功能亢进病史有助于GO的诊断。 临床诊断TAO还应与炎性假瘤相鉴别，后者也有类似的炎性反应体征，但很少发生眼睑退缩和迟落。 诊断——影像学诊断 影像影像学检查是诊断和鉴别诊断GO的主要方法,尤其CT和MRI检查可有较典型的表现。 CT和MRI 典型者表现为眼外肌肌腹肥厚,边缘光滑，常见多条肌肉受累。 还可发现眼上静脉增粗、视神经增粗、脂肪增生等一系列表现。 部分临床表现为双侧眼球明显突出者, CT或MRI检查显示眼外肌并不增厚，这是一类以球后脂肪增生为主的GO患者,若仅以影像学检查结果判断,则诊断很难确立,过分依赖影像学诊断可能会导致误诊。 超声检查有助于鉴别GO和其他炎性反应引起的眼外肌肥厚。TAO引起的眼外肌肥厚回声较多,而后者的内回声较低。任何眼外肌肥厚超过10 mm时,均应首先除外肿瘤。 诊断——实验室诊断 有典型甲状腺功能亢进症状的患者确诊比较容易,甲状腺增大伴双侧眼球突出为典型症状。 GO患者甲状腺功能可亢进、低下或正常。 诊 断 诊 断 治疗 治疗尚无统一方法 主张根据GO的具体临床特征，选择恰当的治疗方法。 NOSPECS分级 评估活动性（炎症有无的评估） 活动性 (炎症有无) 的评估 观察病人是否有： (1)自觉性眼球后疼痛； (2)眼球转动时疼痛； (3)眼睑红； (4)眼睑肿； (5)结膜充血； (6)结膜水肿； (7)翼状胬肉肿等(眼睛内侧内直肌与眼球连接处)。 每项各算一分。 若7分表示病人眼病变活动性很强，0分则表示无活动性 在有炎症时，应用肾上腺皮质类固醇和其他免疫抑制剂治疗才有意义。 治疗方法 一般治疗 内科治疗 针对甲状腺功能 免疫抑制剂 糖皮质激素 其它免疫抑制剂 生长抑素 云克 其它 眼科治疗 放射治疗 一般治疗 夜间高枕卧位，限制食盐，给予利尿药。 1％甲基纤维素或o．5％氢化可的松滴眼，睡眠时使用抗生素眼膏，加盖眼罩预防角膜损伤。 针对甲状腺的治疗 甲亢的治疗:首选ATD，手术和131I治疗可能加重突眼。治疗过程中可加用甲状腺素。 甲减的治疗：补充甲状腺素。 甲功正常：不一定使用ATD，但需定期复查甲功。 免疫抑制剂 糖皮质激素 冲击治疗方案（对于炎症较明显的病例）： NS 250ml 甲基强的松龙 500 mg 静滴，in 30min Qd×3~5d 继以强的松，每天40 mg，口服×1W；然后渐减至每天30 mg，1W；每天20 mg，1W；最后是每天10 mg，维持半年左右。不过减少到20 mg至10 mg时，可能会有反弹的现象，症状再度明显，必须再加药量或并用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤50 mg和环磷酰胺50 mg每日两次或环孢霉素