VSD、PDA伴重度肺动脉高压外科1.pptVIP

L/O/G/O 室间隔缺损、动脉导管未闭伴重度肺动脉高压外科治疗一例 云南圣约翰医院心脏中心 黄旺 诊疗经过 病史与查体 患者女性，15岁，主因“发现心脏杂音13年”以“先天性心脏病、膜部室间隔缺损、动脉导管未闭”收入我院心外科。 既往史：无特殊。 个人史：无特殊。 家族史：否认家族性遗传病史。 入院查体：T:36.2℃、P:90次/分、R:20次/分、BP:90/57mmHg；体重31kg，身高145cm；心前区未触及明显震颤，胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音，未闻及连续性杂音，四肢血压与血氧饱和一致。 重要辅助检查 入院心电图：窦性心律、右室肥厚。 胸部X线：肺动脉段明显膨隆，肺纹理明显增粗、紊乱，双肺血增多，心胸比0.5。 心脏超声提示：膜部室间隔缺损、约13mm，动脉导管未闭约9mm，均为双向分流，但以左向右分流为主，EF 60％。 主要术前准备 患者院外开始服用西地那非25mg每日三次，到入院时已服用1个月。 入院后给予： 1）持续吸氧； 2）继续服用西地那非25mg每日三次； 3）给予硝普钠持续静脉泵入，并根据外周血压调整剂量； 4）口服地高辛、呋塞米。 经上述准备3天后，行右心导管加吸氧试验、与心脏造影检查。 右心导管加吸氧实验 右心导管结果： 1）吸氧前：肺动脉压力118/56(76)mmHg、体循环压力153/68(96)mmHg、肺体血流比1.7:1、全肺阻力12.5wood； 2）吸氧后：肺动脉压力103/46(64)mmHg、体循环压力155/70(98)mmHg、肺体血流比2:1，全肺阻力7.6wood。 心脏造影结果 术前诊断 先天性心脏病 膜部室间隔缺损 动脉导管未闭 重度肺动脉高压 心脏不大 窦性心律 心功能2级（NYHA） 手术经过 患儿在全麻体外循环下行先天性心脏病矫正术，取胸骨正中切口，首先游离并双重结扎动脉导管，常规建立体外循环后，取右房切口，经此切口显露膜部室缺，使用涤纶补片修补室缺，手术过程顺利。 术后治疗经过 呼吸机辅助呼吸24小时，脱离呼吸机顺利； 使用呼吸机期间，给予充分镇痛、镇静、肌松治疗； 术后持续吸入NO、浓度10ppm，脱离呼吸机后继续给予NO吸入、浓度10ppm，术后第二天逐渐停止NO吸入； 脱离呼吸机后开始给予西地那非25mg口服每日三次； 术后第四天开始下地活动，术后第五天转出ICU，术后第九天顺利出院。 术后治疗经过 术后胸片（右图）与术前胸片（左图）比较 1）心影增大，恢复正常大小； 2）肺动脉段回缩，右下肺动脉变细； 3）肺血减少。 诊疗经过 病例讨论 病例讨论 室间隔缺损与动脉导管未闭分别是在心室水平与大动脉水平存在缺损、导致左向右分流，主要血流动力学表现是肺动脉高压的形成。 早期以动力性肺动脉高压为主，但如未能及时有效的治疗，会逐渐形成解剖性肺动脉高压，最终导致双向分流、甚至右向左分流，丧失手术机会，临床出现紫绀、以及心衰表现，严重影响患者的生活质量与预期寿命。 该患儿同时合并有室间隔缺损与动脉导管未闭，入院时已存在严重肺动脉高压、显著增加了手术风险，因此在围手术期判断是否还存在手术机会、以及有效地降肺动脉压力治疗是关键。 病例讨论 通过以下征象可以初步判断重度肺高压患者的手术机会： 1）有紫绀、右心衰症状，手术机会小； 2）心脏杂音减轻、甚至消失，震颤消失，手术机会小； 3）心电图提示双心室肥厚、或者右心室肥厚，手术机会小； 4）胸片心影变小，肺动脉呈“枯树残根状”表现，外带肺血减少，手术机会小； 5）通过降肺动脉压力治疗后，上述表现有改善，说明患者可能存在手术机会，可进一步行右心导管与吸氧实验检查筛选有手术机会的患者。 病例讨论 通过右心导管检查可以直接测量肺动脉压力，在各个心腔取血测量血氧饱和度，并利用Fick公式可计算肺循环血量、体循环血量，并进一步计算出肺/体循环血流比、全肺阻力、肺小动脉阻力。 所谓吸氧实验是指在吸氧前后重复右心导管检查，可以判断肺动脉高压可逆成分多少。 右心导管相关公式： 1）肺循环血流量=分钟耗氧量/（1-肺动脉血氧饱和度）*1.33*血红蛋白浓度 2）体循环血流量=分钟耗氧量/（动脉血氧饱和度-混合静脉血氧饱和度）*1.33*血红蛋白浓度 3）肺体血流比= （动脉血氧饱和度-混合静脉血氧饱和度）/（ 1-肺动脉血氧饱和度） 4）全肺阻力（wood）=肺动脉平均压（mmHg）/肺循环血流量（L/min） 5）肺小动脉阻力（wood）=（肺动脉平均压-肺毛细血管楔压）（mmHg）/肺循环血流量（L/min） 注：通过患者的年龄、体表面积查表得出分钟耗氧量。 病例讨论 对于肺动脉高压，通过肺活检、基