中毒性高铁血红蛋白血症课件篇.pptVIP

病例分享 * * * * Thank you for listening * 中毒性高铁血红蛋白血症 德州市人民医院急诊科 谭秀岭 内容提要 1.概述 2.中毒机理 3.常见中毒原因 4.临床表现 5.诊断与鉴别诊断 6.检测方法 7.治疗 8.病历分享 * 高铁血红蛋白血症的分类 1.先天性（遗传性） （1）红细胞内还原型辅酶-细胞色素b5还原酶(NADH-cytochrome b5 reductase，b5R)缺乏引起。本症为常染色体隐性遗传病。 ①Ⅰ型（红细胞型）：很少见，酶缺乏只限于红细胞内，临床仅有发绀出现。 ②Ⅱ型（全身细胞型）：最常见，约占先天性高铁血红蛋白血症的10%～15%。受累组织较广泛，除有发绀发生外，多在1岁内出现神经系统的症状，智力障碍、生长缓慢等。 ③Ⅲ型（血细胞型）：在红细胞、血小板、淋巴细胞和粒细胞系统均存在酶的缺陷。临床上也只表现为发绀。 ④Ⅳ型：发生酶缺陷的组织不明，临床表现为慢性发绀。 （2）血红蛋白M病（HbM），为常染色体显性遗传病。主要是由于珠蛋白基因发生点突变所致。 2.继发性（获得性） ①药物或化学物质诱发 ②饮食诱发 * 概述：血红蛋白(Hb ) 由珠蛋白和亚铁血红素组成，与氧 结合生成氧合 Hb 。平时RBC内的小分分子氧、过氧化物等不断使Hb氧化为 MetHb ( 每日约有1 ~