泌尿2(肾病综合征与尿感).pptVIP

肾 病 综 合 征Nephrotic syndrome ( N S ) 西南医院肾科 彭侃夫 肾病综合征（ Nephrotic syndrome ， N S ）是指因多种肾脏病理（肾小球）损害所致的、以大量蛋白尿为最基本特征的一组临床症候群。包括大量蛋白尿，低白蛋白血症，伴或不伴有高度水肿、高脂血症，即三高一低，其中大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断所必须的 肾病综合征病因 原发性 微小病变肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段肾小球硬化、膜性肾病 继发性 狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变性、骨髓瘤肾病 …… Massive proteinuria 肾小球滤过膜通透性增高，尤其是电荷屏障受损时，蛋白漏出超过肾小管重吸收量 Hypoproteinemia 白蛋白从尿中丢失，同时胃肠粘膜水肿蛋白质摄入减少 pathophysiology oedema 低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降使水分从血管中漏出到组织间隙。原发于肾内的钠、水潴留 Hyperlipemia 肝合成脂蛋白增加而脂蛋白分解和外周利用减少 Pathological type 微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN 系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化 focal segmental glomerulosclerosis，FSGS Pathological type ： minimal change nephropathy 少年儿童好发，预后好，易复发 光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮严重脂肪变性 电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合 免疫荧光：阴性 Pathological type 微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN 系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化 focal segmental glomerulosclerosis，FSGS mesangial proliferative GN 青少年好发,常表现为急性肾炎综合症,预后不一 光镜：系膜细胞及基质弥漫增生 电镜：系膜区及内皮下电子致密物沉积 免疫荧光：IgA、IgM、IgG，C3颗粒样沉积在系膜区或系膜区和毛细血管壁 mesangial proliferative GN Pathological type 微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN 系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化 focal segmental glomerulosclerosis，FSGS mesangiocapillary GN 多见于青壮年,表现为急性肾炎综合症，NS，血尿，肾功不全，高血压，治疗疗效常不佳 光镜：系膜细胞及基质弥漫重度增生，插入基膜与内皮细胞之间，双轨征 电镜：系膜区及内皮下电子致密物 免疫荧光：大量C3伴或不伴IgG颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁 Pathological type 微小病变肾病 minimal change nephropathy，MCN 系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性肾病membranous nephropathy;MN 局灶性节段性肾小球硬化 focal segmental glomerulosclerosis，FSGS membranous nephropathy 中老年多见，易并发血栓栓塞，早期治疗效果好 光镜：早期仅基膜上皮侧嗜复红小颗粒，后期基底膜