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无del(17p)或del(11q)患者的治疗推荐 持续缓解2年：重复一线治疗方案。 持续缓解2年且年龄?70岁 化学免疫治疗： 减低剂量的FCR HDMP ±利妥昔单抗 苯丁酸氮芥±泼尼松 环磷酰胺±泼尼松 剂量密集利妥昔单抗 新鲜冰冻血浆＋利妥昔单抗 无del(17p)或del(11q)患者的治疗推荐 持续缓解2年且年龄?70岁或年龄?70岁无严重伴随疾病： 化学免疫治疗： FCR、CHOP±利妥昔单抗 HyperCVAD±利妥昔单抗 剂量调整的EPOCH±利妥昔单抗 奥沙利铂＋氟达拉滨＋阿糖胞苷±利妥昔单抗。 苯丁酸氮芥±泼尼松 环磷酰胺± 泼尼松 CHOP：环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱+泼尼松 HyperCVAD：环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋地塞米松与大剂量甲氨蝶呤/阿糖胞苷交替 伴del(17p)患者的治疗推荐 CHOP±利妥昔单抗 HyperCVAD ±利妥昔单抗 奥沙利铂＋氟达拉滨＋阿糖胞苷±利妥昔单抗 大剂量甲泼尼龙±利妥昔单抗 新鲜冰冻血浆＋利妥昔单抗 苯丁酸氮芥±泼尼松 环磷酰胺±泼尼松。 伴del(11q)或细胞遗传学不明患者的治疗推荐 同无del(17p)或del(11q)CLL患者的治疗方案 维持治疗 维持治疗：意义不明确。 造血干细胞移植 由于自体造血干细胞移植疗效并不优于化学免疫治疗，不推荐采用。 异基因造血干细胞移植是CLL的唯一治愈手段，但由于CLL主要为老年患者，仅少数适合移植。适应证： 氟达拉滨耐药：对嘌呤类似物为基础的治疗失败或治疗后12个月内复发 具有p53基因异常的患者 伴del(11q)的患者，初始治疗失败或仅获部分缓解 Richter转化患者。 并发症治疗 Richter综合征：弥漫大B细胞/霍奇金淋巴瘤转化的CLL患者，大多数预后很差，中位生存期大多不超过一年，治疗建议参照侵袭性淋巴瘤的治疗方案。 自身免疫性血细胞减少症：激素是一线治疗。激素无效的患者可选择静脉注射丙种球蛋白(IVIG)、利妥昔单抗、环孢素A及脾切除等。 感染：感染的防治包括：CLL化疗前后病毒、细菌、真菌感染的预防和治疗；乙肝病毒携带者治疗中的预防等。 支持治疗 CLL患者存在较大感染风险，反复感染的患者IVIG维持最低值IgG 5 g/L。 每年接种流感疫苗、每5年接种肺炎球菌疫苗，避免所有活疫苗的接种。 疗效标准-1 参数 CR PR PD A组 淋巴结肿大 肝肿大 脾肿大 PB ALC BM 反映肿瘤负荷 无1.5 cm 无 无 4?109/L 增生正常,L30%,无淋巴小结 增生低下则为CRi 缩小?50% 缩小?50% 缩小?50% 较基线降低?50% 增大?50% 增大?50% 增大?50% 较基线升高?50% B组 PLT Hb ANC 反映造血系统(BM) 100?109/L 110 g/L 1.5?109/L 功能 100?109/L或较基线升高?50% 110 g/L或较基线升高?50% 1.5?109/L或较基线升高50% 较基线降低?50% (继发于CLL) 较基线降低20 g/L (继发于CLL) Hallek M, et al. Blood,2008,111:5446 疗效标准-2 CR：符合所有标准，无疾病相关全身症状； CRi：符合CR，但骨髓恢复不完全； PR：?2个A组+ ?1个B组标准； SD：无PD+未达到PR； PD： ?1个A组或 ?1个B组标准。 复发：患者达到CR或PR，?6个月后PD。 难治：治疗失败(未获CR或PR)或最后1次化疗后6个月PD。 微小残留病灶(MRD)：残存白血病细胞?10-4。 随 访 完成诱导治疗(一般6疗程)达CR/PR的患者无需进一步治疗，应该随访，包括每3个月血细胞计数及肝脾、淋巴结触诊等。应该特别注意出现免疫性血细胞减少症(AIHA、ITP)、继发恶性肿瘤包括骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病及实体瘤等。 主要参考文献 NCCN v1 2011 ESMO Clinical Practice Guideline 2010 WHO 2008 IWCLL guideline 2008 中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 中华血液学杂志,2011,32(7):507 定义 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病(T-PLL)。 临床表现 中位发病年龄在65岁左右，起病缓慢隐袭，可有疲乏无力、体力下降、盗汗、食欲减退和虚弱等表现，疾病晚期可出现体重减轻、反复感染、出血和严重的贫血症状； 8