氨基酸代谢-3课件.pptVIP

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 生理意义：由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，再通过些循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应。 N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供体 由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，就目前知道体内利用N5-CH3-FH4唯一反应 所需酶为甲硫氨酸合成酶，辅酶是维生素B12 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 1.　苯丙氨酸的代谢 白化病 帕金森病(Parkinson disease) 患者多巴胺生成减少。 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。 主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等 诊断：临床诊断与酶学分析 治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变 正电子发射扫描（ PET） 检测脑纹状体区的[18F]-氟多巴 神经功能障碍疾病 手脚不由自主地颤抖、四肢僵硬、行动迟缓 抑郁 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 氨基酸的重要含氮衍生物 * * 第 七 章 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 氨基酸脱羧基作用所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。 胺氧化酶属黄素蛋白酶，在肝中活性最强 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 催化此反应的酶在脑、肾组织中活性较高 脑中GABA含量较多，是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （二）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 脑组织含有较多的牛磺酸，可能有重要的生理功能 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 （三）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。 （四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 （五）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 精脒与精胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 定义 （一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 一碳单位（one carbon unit)通常由其载体携带参加代谢反应，常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为VitB12。 （二）一碳单位的载体 四氢叶酸 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4