系统胎儿心脏超声诊断永存动脉干的临床价值.docVIP

胎儿超声心动图诊断永存动脉干的临床价值 赵 婧1，周柳英1，徐亚丽2，杨家翔1，廖 林1，白 艳1 （610031成都，四川省妇幼保健院妇女儿童医院功能科1，400037 重庆，第三军医大学新桥医院超声科2） [关键词] 系统超声诊断；胎儿超声心动图；永存动脉干 [中图法分类号] [文献标志码] B [通信作者] 徐亚丽，电话E-mail： xuyali1976@163.com 胎儿永存动脉干（Persistent truncus arteriosus,PAT）是一种罕见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病的1%～4%[1]。其预后通常不良，半年生存率低于40%，1年生存率低于20%[2]。系统胎儿心脏超声筛查在孕周合适、孕妇条件较好的情况下可以清楚地显示心脏的结构及血流，能够早期发现胎儿永存动脉干畸形，有助于早期诊断及治疗。本文对我院2001年1月至2010年5月产前超声检查诊断的34例胎儿永存动脉干进行报道，以探讨胎儿超声心动图产前诊断永存动脉干的临床价值。 1 资料与方法 1.1 研究对象 2001年1月至2010年5月我科对孕20~27周40256例胎儿行系统筛查诊断为永存动脉干的34例胎儿，孕妇年龄21~40岁，平均年龄32岁，平均孕龄24周3d，侧重观察胎儿心脏情况。 1.2 仪器 SEQUOIA512、iU22、GE-E8超声诊断仪，探头频率为3.5~6.0MHz。 1.3 方法 嘱孕妇平卧位，首先进行产科超声的常规检查，然后重点观察胎儿心脏情况：用顺序节段探查四腔心切面、左右流出道切面、左室长轴切面、三血管气管切面（主肺动脉、主动脉、上腔静脉、气管）、大动脉弓切面等基本切面观上进行胎儿心脏测量，如发现异常，则采用彩色多普勒及频谱多普勒检测，进一步检查异常血流。主要观察心脏大血管数目，当初步诊断为永存动脉干时，需进一步了解其分型。 2 结果 2.1 超声诊断结果 超声筛查诊断为胎儿永存动脉干34例，检出率约0.08%。34例胎儿经引产尸解均证实为胎儿永存动脉干，超声诊断准确率100%。2例做了染色体检查，为18-3体。 2.2系统超声诊断胎儿PAT的超声特征 二维超声表现：大部分PTA四腔心可见，心脏十字交叉消失；心室与大动脉长轴切面仅见一根较大的动脉干，“三血管”气管切面异常，血管数量减少，见一较大的动脉干和上腔静脉（图1）；14例PTA大动脉干上可见不同形式的肺动脉分支发出；动脉干骑跨于室间隔上，伴有大小不等的室间隔缺损（图2）。同时，胎儿永存动脉干合并有其他心内畸形，如左心发育不良（3例）、右心发育不良（1例）、原发孔型房间隔缺损（3例）、单心室（1例）、完全性心内膜垫缺损（2例）、心脏外翻（1例）（图3）。还可合并其他部位的先天性心外畸形。CDFI：合并房室间隔缺损者在缺损处可见过隔血流，五腔观可显示左、右心室的血流均汇入大动脉干内。 1例PTA合并胎儿心脏外翻的超声表现：心脏大部分位于胸壁外侧偏左侧，暴露于羊膜腔内，心脏左右心房、心室连接正常，双心室大小正常，双心房增大，特别是双心耳增大明显，上、下腔静脉及肺静脉连接正常，血管扩张；室间隔上段回声中断；心脏十字交叉消失，仅见一根大动脉骑跨于室间隔上（图3）；肺动脉从大动脉起始段约0.5cm处的右后方发出并分出左、右肺动脉。CDFI：室间隔缺损处见过隔血流，左右心室的血流均汇入大动脉干内，二、三尖瓣均见中度反流，此病例经引产证实。 图1 PAT胎儿心脏三血管切面声像图 “三血管”切面仅见一较大的动脉干（箭头示） 图2 PAT胎儿胸骨旁四腔心切面声像图 大动脉干骑跨、室间隔缺损（箭头示） 图3 PAT胎儿心尖五腔心切面声像图 心脏外翻，大动脉干（TA）骑跨，室间隔缺损 3 讨论 在胚胎的心脏发育过程中，遗传、环境或其他致畸因素可造成心脏的发育不良及畸形，最易受损的时间为第3～8周。永存动脉干属于原始心球和动脉干的发育异常，由于分隔动脉干的螺旋形纵隔严重缺损或未发生，动脉干未能被分隔成肺动脉和主动脉，以单一大动脉出现[2]。其主要特征是：一条动脉干起自左、右心室并骑跨在室间隔上，并由其发出主动脉弓和肺动脉，合并室间隔缺损[3]。根据肺动脉的起源，永存动脉干可分为以下4种类型：Ⅰ型，短小的主肺动脉在肺动脉瓣略上方起自动脉干的后侧壁，主肺动脉随即分为左、右肺动脉，约占47%；Ⅱ型，无肺动脉干，左、右肺动脉分别起自动脉干的后壁或两侧壁，约占28%；Ⅲ型，一支肺动脉起自动脉干，另一支缺如，约占2%；Ⅳ型，动脉干的主动脉成分发育不良，主肺动脉自主动脉干发出后分为左右肺动脉，粗大的动脉导管支配降主动脉的供血，约占23%[4]。 在胎儿期永存动脉干因超声特征明显，虽然易于发现，但诊