6-线粒体.pptVIP

（一）核糖体的成分 含40%的蛋白质、60%的RNA，由两个亚单体构成。 分为70S和80S两种类型。 由大小两个亚基构成，只在以mRNA为模板合成蛋白质时才结合在一起，肽链合成终止后，大小亚单位又解离。 核糖体并不是单独工作的，而是由多个甚至几十个串连在一条mRNA分子上，称多聚核糖体（polyribosome）。 Protein Synthesis （三）核糖体组装 rRNA基因是重复的多拷贝基因。人的一个细胞中约有200个拷贝，rDNA没有组蛋白核心，是裸露的DNA节段，相邻基因之间为非转录的间隔DNA。 转录时，RNA聚合酶沿DNA分子排列，此酶由基因头端向末端移动，转录好的rRNA分子从聚合酶处伸出，愈近末端愈长，从左右两侧均可伸出，呈羽毛状。rRNA首先出现在纤维部，而后转向颗粒部。 纤维部的纤维状物质是新合成的45SrRNA，它与蛋白质形成RNP复合体。45SrRNA甲基化以后经RNA酶裂解形成18s、28s、5.8srRNA。成熟的rRNA仅为45srRNA的一半，丢失的大部分是非甲基化和GC含量较高的区域。 5SrRNA通常定位在常染色体，合成后被转运至核仁区参与大亚基的装配 。 本章内容提要 一、结构 二、氧化磷酸化的分子基础 三、氧化磷酸化的作用机理 四、线粒体的半自主性 五、线粒体的增殖 （二）数量分布 肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%，许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。 通常分布在细胞功能旺盛的区域。 在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。 线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。 1、外膜 (out membrane) 含40%的脂类和60%的蛋白，具有porin构成的亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 2、内膜 （inner membrane） 含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。 氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素C氧化酶。 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。 嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 （后面讲）。 3、膜间隙 (intermembrane space)：是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。 4、基质（matrix） 为内膜和嵴包围的空间。含有： 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。 二、线粒体的化学组成 （一）主要化学成分 蛋白质、脂类和水分子 蛋白占干重的65-70%，脂类占25-30%。 （二）酶的定位分布 NAD ＆ NADP Flavin mononucleotide(FMN) Flavin adenine dinucleotide 3、细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。 4、铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。 5、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。有3种氧化还原形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基半醌（QH）。 （四）呼吸链的复合物 呼吸链组分按氧化还原电位由低向高的方向排列。 利用deoxycholate处理线粒体内膜、分离出呼吸链的4种复合物。辅酶Q和细胞色素C不属于任何一种复合物。 1、复合物I：NADH脱氢酶。 组成：42条肽链组成，呈L型，含一个FMN和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。 作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。 NADH→FMN→Fe-S→Q NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C 2、复合物II：琥珀酸脱氢酶 组成：至少由4条肽链，含有一个FAD，2个铁硫蛋白。 作用：催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不转移质子。 琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。 琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2 3、复合物III：细胞色素c还原酶。 组成：至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b56