肺动脉肉瘤 Microsoft PowerPoint 演示文稿.pptVIP

原发性肺动脉肿瘤——分析1例弥漫性肺动脉肉瘤的外科治疗 罗红鹤 中山大学附属第一医院胸外科 肺动脉肉瘤概述：一种罕见的心血管系统的肿瘤 1923年，Mandelstanmm；尸体解剖发现并报道 [1] 预后较差，尽管积极进行治疗，生存时间仅数个月到数年[2] 少量的病例报道[3] 流行病学尚不清楚，发病原因不明，有迹象表明肿瘤起源于自中胚层结构的网状内皮系统 大多数病例发生在中年，13岁到86岁 女性稍多见，男女比例为1：1.3 肺动脉肉瘤概述：一种罕见的心血管系统的肿瘤 原发性肺动脉肉瘤（primary pulmonary artery sarcoma, PPAS）:罕见，指发生于肺动脉半月瓣或（和）肺动脉干的原发肿瘤 目前有文献报道不足200例，多为个例报道 确切发生率不详，有报道为0.001%～0.03% 来源于肺动脉壁上的多潜质的间充质细胞，具有多向分化能力，故肺动脉肉瘤包含着许多不同的病理类型，最常见的是平滑肌肉瘤和未分型肉瘤 肺动脉肉瘤概述：一种罕见的心血管系统的肿瘤 好发于肺动脉瓣附近的肺动脉干，其次是肺动脉分叉部，沿着大小肺动脉的内膜生长，顺血流方向生长，偶尔可穿透外膜，侵及主动脉、心包及纵隔 肺动脉主干占85%，右肺动脉占71%，左肺动脉占65%，侵占肺动脉瓣占32%，右心室流出道占10%，两个部位以上受累的近90% 本病容易发生转移，最常见转移部位是肺和纵隔（占50%），远处转移的占20%，常见的有脑、骨、肾上腺和肝。本病例的肝脏占位可能是肺动脉肉瘤的肝转移 肺动脉肉瘤概述：病理和表现诡异 主要发生地：主肺动脉干和肺动脉圆锥部 特点：肿瘤生长在中心肺动脉,伴随附属血栓形成 病理生理：进行性右室至肺循环血流受阻,右心系统的负担增加，呼吸或循环衰竭相互交叉出现 多数为平滑肌肉瘤和未分化肉瘤，然而肺动脉肉瘤的组织病理学分类临床意义不大 本例：低度恶性炎性纤维母细胞瘤，属于分化程度较好的恶性纤维组织细胞瘤 肺动脉肉瘤概述：病理和表现诡异 肺动脉肉瘤引起慢性的肺部临床症状，呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等是特征性的肺血管阻力增加的症状 普通X线胸片；肺血偏少和肺动脉段突出的特点,典型的肺门血管呈“三叶草”征[3-8] 肺动脉和右心室造影：中心肺动脉腔内充盈缺损 CT：肺动脉腔内结节样充盈缺损,可侵及肺动脉分支及流出道 肺动脉肉瘤概述：病理和表现诡异 早期：极易与肺动脉栓塞混淆,鉴别诊断难 不幸：临床特征并不能排除慢性栓塞性疾病的可能性 肺动脉肿瘤没有引起肺栓塞的诱因,如深静脉血栓的存在；经充分抗凝、溶栓治疗后症状无缓解或恶化等临床线索有助于诊断[9,10] 误诊、诊治延迟：经常，通常要手术或患者死亡后经病理检查方能确诊 肺动脉肉瘤概述：误诊原因与预防 发病率极低的心血管系统罕见肿瘤 认识不足，警惕性不高 满足于常见病的诊断,未能全面分析实验室结果，本例曾误诊为肺动脉栓塞 CT和MRI等影像学诊断方法的应用可提高诊断率，但仍不能很好区分这两种疾病 诊断性溶栓可以考虑 患者资料2005年5月 女性、52岁，慢性咳嗽、咳痰就诊，2个月内体重下降2.5Kg，间歇性胸闷、气短。无结核病史 体检：面部轻微苍白，无淋巴结肿大，体重52Kg，身高162cm。心率80次/分，血压150/90mmHg。肺动脉瓣听诊区第二心音明显增强，静息状态下SpO2100%，活动后SpO298% 实验室检查：血红蛋白124 g/L, 血小板283X109/L，血沉32 mm/h。ECG：窦性心律, 心电轴右偏，右心室肥厚。胸片提示主肺动脉和右肺动脉突出，右肺纹理增多。PPD阴性 内科凭经验进行抗痨治疗，但痰检抗酸杆菌阴性，2周后停止抗痨。胸闷、气短加重 胸部CT：右肺动脉和分支阻塞，右中下肺不张。双下肢血管超声提示深静脉正常。肺动脉栓塞！尿激酶100mg QD和低分子肝素0.4ml BID治疗7天。 胸部CT的复查：肿块没有减小。肺动脉栓塞？！ 右心肺动脉造影：右肺动脉无显影，左肺动脉造影结果正常。胸部MRI提示左肺血流正常，右肺血流阻塞 肺动脉肿瘤？？不能排除栓塞？！ 手术前资料 手术前资料 手术前资料 肺动脉肉瘤治疗与预后 慢性致命！如无外科干预，诊断后平均寿命为1.5个月[3] 手术后平均存活时间为10个月[2] 关键；早期诊断和外科手术切除 化疗和放疗益处不大,有个例报道手术后附以其他疗法增加生存率[11] 体外循环下行主肺动脉和左肺动脉内膜剥脱术加右全肺切除术 体外循环下行主肺动脉和左肺动脉内膜剥脱术加右全肺切除术 体外循环下行主肺动脉和左肺动脉内膜剥脱术加右全肺切除术 体外循环下行主肺动脉和左肺动脉内膜剥脱术加右全肺切除术 体外循环下行主肺动脉和左肺动脉内膜剥脱术加右全肺切除术 体外循环下行主肺动脉和左