血管性痴呆 额颞痴呆 pick病.pptVIP

血管性痴呆 概念 血管性痴呆(vascular dementia, VD) 脑血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征 仅次于Alzheimer病路易体痴呆 是痴呆第3位常见病因 我国VD所占比例较高, 患病率仅次于AD 病因发病机制 病因 脑血管病变：额颞卒中病灶、大面积或反复 卒中及有脑动脉粥样硬化、糖尿病、高血压等基础病变 神经变性 高龄 低文化程度 病因发病机制 发病机制 梗死脑组织容积过大：容积超过80~150ml 关键部位的梗死: 额叶\颞叶边缘 多梗死性痴呆(multi-infarct dementia, MID) 皮质下白质\基底节丘脑多发性腔隙梗死， MID是VD中最常见类型, 占VD的39.4% 病理 脑血管病变是VD的基础，出血性或缺血性, 缺血性多见 常见病理变化： 脑动脉粥样硬化 脑梗死 弥漫性\局限性皮质或皮质下多发腔隙性梗死 大面积梗死灶 关键部位梗死: 丘脑\边缘脑额叶等 脑白质疏松 脑萎缩侧脑室扩大 临床表现 有卒中病史 常表现波动性病程或阶梯式式恶化，智能损害多呈斑片状损害 与AD相比, VD执行功能损害较重 时间地点定向、事件或语义记忆损害较轻 认知功能障碍：表现近记忆力、计算力减退，不能胜任以往熟悉的生活 可表现表情淡漠、少语、焦虑、抑郁欣快等 血管性痴呆临床表现与病变部位关系 临床表现 多梗死性痴呆(MID) 多有高血压或双侧半球多次缺血性事件病史, 阶段式加重病程 神经系统检查常见局灶性神经系统体征：假性球麻痹，构音障碍等 临床表现 影像学表现 CT: 双侧多发性低密度病灶 MRI: 双侧多发性T1WI低信号, T2WI高信号病灶 诊断鉴别诊断 多梗死性痴呆(MID)诊断标准 多有高血压或糖尿病史, 阶段式加重病程 认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体征 CT/MRI: 多发性脑梗死, 可伴脑白质疏松改变 诊断鉴别诊断 多梗死性痴呆鉴别诊断 1. Binswanger病: 皮质下动脉粥样硬化性脑病 进展性病程, 通常在数周至数月内 高血压动脉硬化病史 临床表现: 痴呆＋步态异常(步态失用)＋尿失禁, 可有精神症状 诊断鉴别诊断 多梗死性痴呆鉴别诊断 2. CADASIL: 常染色体显性遗传脑动脉病合并皮质下梗死白质脑病 35~45岁发病, 常有家族史, 多无高血压病史 多次TIA\皮质下梗死腔隙性梗死 伴偏头痛\痴呆\假性球麻痹\抑郁尿便失禁 CT或MRI: 皮质下或脑桥梗死灶 脑或皮肤活检: 特征性血管壁变厚\血管平滑肌 中层细胞嗜锇颗粒沉积 基因检测: Notch 3基因突变, 确诊 诊断鉴别诊断 多梗死性痴呆鉴别诊断 3. 进行性多灶性白质脑病 与免疫功能障碍后乳头状瘤空泡病毒感染有关 脑白质多发性不对称的脱髓鞘病灶 特点 急性或亚急性病程 痴呆局灶性皮质功能障碍 3~6个月死亡 多见于艾滋病\淋巴瘤\白血病或器官移植后服用 免疫抑制剂患者 血管性痴呆的治疗 血管性痴呆属于可治性痴呆 多梗死性痴呆Binswanger病早期治疗效果较好, 故临床早期诊断重要 血管性痴呆的治疗 控制适当血压水平 收缩压135~150mmHg, 过低可加重症状 抗血小板制剂 阿司匹林50~100mg/d; 氯吡格雷\噻氯匹定 改善脑血液循环 活血化瘀中药: 三七\银杏\葛根\川芎等 神经细胞保护: VC\VE\钙拮抗剂 脑代谢剂: CDP\脑复康\双氢麦角碱 康复社会功能训练: 参与社交, 回归社会 额颞痴呆和Pick病 概念 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的原因，约占全部痴呆病人的1/4 约1/4额颞痴呆的病人存在pick小体，可诊断为pick病 Pick病 少见的以额颞叶萎缩为病理特征 缓慢进展的认知行为障碍疾病 病因发病机制 额颞痴呆 Pick病的病因发病机制不清 半数为家族性额颞痴呆(常染色体显性遗传) 17号染色体(17q21) tau蛋白病(tauopathy): 神经元神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体 约20%的额颞痴呆病人有该基因突变 病理 大体病理特征: 局限性额颞叶萎缩 杏仁核\海马\黑质基底节均可受累 光镜下病理特征: 神经元细胞减少 Pick病可见Pick细胞和Pick包涵体 无AD特征性神经原纤维缠结淀粉样斑 病理 临床表现 隐袭起病, 缓慢进展 人格情感改变明显, 早期出现 易激惹\暴怒\固执\淡漠抑郁, 片段妄想 可出现Kluver-Bucy综合征 认知功能障碍: 不典型 言语障碍明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻 神经系统体征 早期