肝硬化专题2011.pptVIP

定 义 肝硬化是一种以广泛肝细胞变性坏死、肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。它是一种慢性、进行性、弥漫性病变。 临床上有多系统受累，以肝功能减损、门脉高压两大症侯群为主要表现，晚期常出现上消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重的并发症。 病因和发病机制 病毒性肝炎 酒精中毒：80g/d, 10年 非酒精性脂肪肝炎 胆汁淤积 肝静脉回流受阻 工业毒物、药物 血吸虫病 遗传代谢性疾病 血色病（皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病） 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊乱 自身免疫性肝炎 原因不明 网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团 假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割 肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压 各种原因 肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬 故临床表现有：肝功能不全、门静脉高压症 病 理 小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见 大结节性肝硬化. 直径 10～30 mm, 最大达50 mm 大小结节混合性肝硬化 大小结节混合 血吸虫病性肝纤维化 肝硬化的器官病理改变 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病：胃粘膜瘀血、水肿、糜烂呈蛇皮状改变。 门脉高压性肠病：1级: 结肠黏膜红斑; 2级: 结肠黏膜红斑并伴有黏膜马赛克样改变; 3级: 樱桃红点征 毛细血管扩张或血管发育异常改变. 肝肺综合征：由于门体分流及血管活性物质升高，肺内毛细血管扩张，通气/血流比值失调引起低氧血症。 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩 临床表现 临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 代偿期 症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常 失代偿期 肝功能减退的临床表现 全身症状：营养状态较差、消瘦乏力、精神不振；严重者卧床不起，皮肤干枯、面色萎黄无光泽（肝病面容）；可有不规则低热、夜盲、浮肿等 。 消化系统症状：食欲减退、甚至厌食；进食后上腹饱胀不适明显、恶心、呕吐* ；对脂肪和蛋白质耐受性差，进油腻肉食易引起腹泻；患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。  原因： 门静脉高压胃肠道瘀血水肿 消化吸收障碍 肠道菌群失调 半数以上患者有轻度黄疸，少数有中、重度黄疸，提示肝细胞有进行性或广泛坏死。 出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。 内分泌紊乱1 内分泌紊乱2 门脉高压症表现 发生机制：门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现 脾肿大：脾因长期淤血而大，多为轻、中度大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进。 侧枝循环建立和开放：门静脉压力增高200mmH2O时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门-体侧支循环建立. 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 腹水 腹水：是肝硬化最突出的临床表现。 肝硬化最突出的表现，失代偿期患者75%以上有腹水。 表现：蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水* 腹 水 腹水形成的机制：钠、水的过量潴留 门脉高压：PVP300mmH2O 低白蛋白血症: 30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 心房钠尿肽相对不足、抗利尿激素增多：致水重吸收增多 有效循环血容量不足 体 征 肝触诊 早期：表面尚平滑 晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛 其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张，腹水等 肝掌 手掌的大、小鱼际及手指掌面、手指基部呈现的粉红色(融合或未融