结缔组织病和弥漫性间质性肺病上.pptVIP

环境／职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体／烟雾(二氧化硫等) 药物相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等) 感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染 慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD 特发性间质性肺炎(IIP) 特发性肺间质纤维化(IPF)/ 寻常型间质性肺炎（UIP） 急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 （RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 结缔组织病相关的ILD 类风湿关节炎(RA) 系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊柱炎(AS) 肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP) 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP) 肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病 肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILD Whipple病 溃疡性结肠炎 ★ 临床症状 进行性呼吸困难 ★ 胸部影像学 双侧弥漫性间质性浸润 ★ 肺功能 限制性通气功能障碍和弥散功能下降 ★ 肺部病理生理改变类似 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变 肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 结缔组织病相关间质性肺炎分类 结缔组织病相关的间质性肺炎 Historical Classification of IPF 结缔组织病和常见间质性肺炎 特发性间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP) HRCT的特征 双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变(hallmark) 在肺外周部和下叶肺组织更显著 牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改变，但不是主要病变 磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失 无胸膜下蜂窝样变，很不利于UIP诊断 IPF/UIP 的治疗 不能自行缓解 皮质激素和免疫抑制剂疗效差 中小剂量强的松与免疫抑制剂合用，疗程一年左右 强的松: 0.5mg/kg，4周后渐减量 硫唑嘌呤：剂量为每天2 - 3mg/kg, 最大量150mg/天。 环磷酰胺: 剂量为每天2mg/kg, 最大量150mg/天。 2-3月宜对疗效进行评价，注意药物副作用 Potential Therapeutic Targets 非特异性间质性肺炎NSIP NSIP 在HRCT 的特征 双肺磨玻璃样影（固定，不对称），呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影 可见不规则线状影及牵引性支气管扩张 蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等 即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小 NSIP: 病理 肺泡壁均匀增厚 由细胞侵润到完全纤维化 NSIP的治疗 预后好于UIP 治疗原则同UIP 治疗时机的把握？ 越早治疗越好，越早越应积极治疗 隐源性机化性肺炎COP COP病理：肺泡内有松弛的结缔组织，间质中有炎症反应 COP 的治疗 预后不一，部分可自然缓解 皮质激素疗效好（中大剂量） 可加用免疫抑制剂 部分抗风湿药可引起COP：金制剂、SASP、MTX（罕见） * 结缔组织病和弥漫性间质性肺病 北京协和医院风湿免疫科 赵岩 2010 弥漫性间质性肺病是一大类疾病，病因超过100余种 原因不明 间质性肺疾病的共同特点 肺间质和肺实质 基础病+呼吸科IIP的病理分类 便于指导治疗 CTD常见和严重的的临床表现，可在CTD诊断前数年出现 每种CTD有相对“典型的”病理类型，但同一种CTD可以有多种病理类型共存 治疗依据原发病和IIP的病理类型，相对IIP疗效较好 Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS