2008骨髓增殖性肿瘤mpn分类和诊断标准-李景岗.pptVIP

骨髓增殖性肿瘤（MPN）分类和诊断标准 福建医科大学附属协和医院李景岗 2015.1.5 MPN概述 MPN是克隆性造血干细胞疾病，其特征是一系或一系以上髓系系别（即粒系、红系、巨核系和肥大细胞系）发生增殖。它们基本上是成人肿瘤，发病高峰在50-80岁，但某些亚型，特别是CML、ET在儿童也有报道。所有亚型总的年发病率为6-10/10万。 MPN 初始特征是骨髓过度增生，造血细胞呈有效成熟，外周血中粒细胞、红细胞和/或血小板增多。脾脏及肝脏肿大常见，是由于阻滞过量的血细胞或异常造血细胞的增殖所致。尽管起病隐袭，但每种MPN都会逐步进展最终进入骨髓纤维化、无效造血而导致骨髓衰竭或急性变。 遗传学演进通常预示疾病进展，可表现为脏器进一步增大，血细胞数增多或减少，骨髓纤维化或发育异常。外周血或骨髓中原始细胞占10%-19%通常提示疾病的加速期，20%或以上则诊断为急变期。 MPN分类 慢性粒细胞白血病，BCR/ABL阳性（CML） 真性红细胞增多症（ PV） 原发性血小板增多症（ET） 原发性骨髓纤维化（PMF） 慢性中性粒细胞白血病（CNL） 慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特指型（CEL，NOS） 肥大细胞增生症 骨髓增殖性肿瘤，不能分类（MPN，U） 肥大细胞增生症亚类 皮肤肥大细胞增生症（色素性荨麻疹） 弥漫性皮肤肥大细胞增生症 孤立性皮肤肥大细胞瘤 惰性系统性肥大细胞增生症 系统