卵巢恶性甲状腺肿（滤泡型乳头状癌）1例.docVIP

卵巢恶性甲状腺肿（滤泡型乳头状癌）1例 【关键词】 卵巢肿瘤 临床病理学 诊断 预后 患者女性，41岁，因发现盆腔包块4年，明显增大2年，腹胀痛1月入院。查体：一般情况尚好，浅表淋巴结及颈部甲状腺未见异常，腹部膨隆，下腹扪及平脐之巨大包块，约18times;15cm，不活动。右上腹可扪及一约6times;5cm大小包块，质中，无触痛。肝肾盆腔彩超提示右肝以囊性为主的囊实性包块及两个实性占位包块；右肾区囊实性混合性包块，与盆腔包块相连。腹部CT提示腹部病变考虑恶性肿瘤，可能来源于后腹膜。剖腹探查见左附件的包块占据整个下腹部，约25times;20times;10cm，色暗红，质中，包膜尚完整。右上腹有一约15times;10times;8cm大小包块，有完整包膜，表面覆有较多的血管，来自后腹膜。肝门部、大网膜、肠管等处见有多个结节状病灶。 2 病理检查 切除全子宫及双附件，子宫11times;6times;4cm，宫内膜光滑。左附件结构不清，见一巨大囊实性包块，约22times;19times;8cm，壁厚0.8～5cm，囊内为暗红色液体，并见血凝块附着。右卵巢表面呈结节状，5times;3.5times;2cm，切面有多个小囊。右输卵管系膜缘、宫颈及宫底浆膜面见3个灰红色圆形包块，直径分别为5.0cm、3.5cm、2.0cm，包块切面灰红色，均呈囊实性。另送检网膜及腹膜后灰白灰黄色结节状包块数个，总体积18times;16times;7cm，表面有部分包膜，切面灰红色，质软。镜下见左附件肿块一部分为分化成熟的甲状腺组织，滤泡上皮细胞呈扁平或立方形，滤泡腔内见有嗜酸性胶样物，见图1；大部分区域为甲状腺癌，癌细胞呈滤泡样、实性块状排列，部分区域见有复杂分支状乳头结构，见图2；胞核呈毛玻璃样，可见核沟及核重叠，见图3；癌组织浸润包膜，见图4。对侧卵巢和输卵管系膜、宫底浆膜和肌层、宫颈浆膜、腹膜后及网膜结节均可见上述相同形态的癌组织浸润。免疫组化标记甲状腺球蛋白（thyroglobulin, TG）、细胞角蛋白（CK）癌细胞阳性，见图5；神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、降钙素(calcitonin)均阴性。病理诊断：左侧卵巢恶性甲状腺肿（滤泡型乳头状癌）伴对侧卵巢和输卵管系膜、宫底、宫颈、网膜及腹膜后转移。 3 讨论 卵巢恶性甲状腺肿是一种罕见的单胚层优势生长的高度特异性畸胎瘤，系卵巢甲状腺肿恶变，一般认为其起源于卵巢原始生殖细胞，后者具有潜在的分化能力或病理性的孤雌发育能力，可以发展成多胚层或单胚层的畸胎瘤。 临床上该瘤一般无特异性症状和体征，常表现为腹部肿块、腹痛、腹胀等，可伴有胸水或腹水，呈现假性麦格综合征（pseudoMeigs syndrome），罕见有甲状腺机能亢进等并发症［1，2］。Matsuda和Volpi等［1，2］认为患者甲亢症状对本瘤有诊断意义，尤其在发现有盆腔包块而颈部甲状腺结构功能正常的女性患者，要高度警惕是否患有卵巢恶性甲状腺肿。术前测定患者血清及（或）胸、腹水甲状腺球蛋白值增高，有助于诊断。当然由于该瘤临床罕见，对无甲亢症状者医生容易忽略，故一般术前诊断非常困难，本例也仅拟诊卵巢癌剖腹探查才得以确诊，术前未测定血清甲状腺球蛋白值是诊断的一个遗憾。卵巢恶性甲状腺肿的病理诊断尚有一定争议，但目前大多数人认为其诊断标准应包括以下几点［3，4］：①肿瘤必须是卵巢甲状腺肿恶变，有明确侵犯及（或）转移，不能单纯以细胞异型为依据，因其具备功能性；②肿瘤类型必须类似乳头状癌及（或）滤泡癌，偶为嗜酸性细胞癌或间变癌；③免疫组化测定癌细胞胞质内显示甲状腺球蛋白呈阳性表达；④必须排除甲状腺原发癌的转移；⑤必须与卵巢甲状腺肿性类癌和浆液性乳头状囊腺癌鉴别。本例肿瘤经多处广泛取材见有甲状腺组织和甲状腺滤泡型乳头状癌成分，并见包膜浸润及腹腔多脏器广泛转移（肠管、肝脏转移灶未取活检），癌细胞TG标记阳性，而神经内分泌（类癌）标记阴性，卵巢恶性甲状腺肿的诊断明确。 卵巢恶性甲状腺肿的生物学行为各家报道不一，目前多认为该瘤虽为恶性，但临床进展缓慢，预后较其他卵巢恶性肿瘤好［57］。治疗上一般行患侧附件切除或全子宫双附件切除术，对已有转移或扩散者，可加行全甲状腺切除术，辅以131I放疗后长期甲状腺素替代治疗。Checrallah等［5］在使用放射性碘前，采用了重组人促甲状腺激素（recombinant human thyrotropin, rhTSH）治疗1例有肺和骨转移的晚期卵巢恶性甲状腺肿患者，有效解决了甲状腺切除后患者内源性促甲状腺激素（TSH）不足的难题，疗效显著，患者已稳定存活2年，这一方案给该肿瘤的治疗提供了新的借鉴。 【参考文献】 ［1］Matsuda K, Maehama T, Ka