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围产儿消化系统畸形140例 中华围产医学杂志 1998年第2期第1卷 论著摘要 作者：张经 单位：（215004　无锡市妇幼保健院，现在苏州市妇幼保健院工作）张经 　　先天性消化系统畸形是一种较常见的出生缺陷，可发生在整个消化道。除唇裂、肛门闭锁易发现外，其他均属内脏畸形，无法在生后立即诊断，容易漏诊。无锡市妇幼保健院从1988年起对所有围产儿(按围产期Ⅰ的概念)作出生缺陷监测，现将各种消化道畸形报告如下。 　　一、资料 　　从1988年1月～1996年10月分娩围产儿41 740例，死亡儿均作病理诊断，发现出生缺陷479例，发生率114.8/万；其中消化系统畸形140例，发生率33.5/万，占全部出生缺陷的29.2%。畸形计12种：唇裂15例，(3.6/万)；颚裂11例，(2.6/万)；唇裂伴颚裂47例，(11.3/万)，以上3种共计73例(占17.5/万)，占全部出生缺陷的15%，占消化系统畸形儿的52%。食道闭锁、胃破裂、胎粪性腹膜炎各2例(各为0.5/万)，小肠闭锁或狭窄13例(3.1/万)，膈疝、胆道闭锁各10例(均占2.4/万)；肠旋转不良9例(2.2/万)，巨结肠3例(0.7/万)，肛门或直肠闭锁或狭窄16例(3.8/万)。 　　2.消化系统畸形与围产儿死亡的关系：全部消化系统畸形儿中，死亡52例，病死率37.1%。其中单发畸形99例，占消化系畸形的71%，死亡16例，病死率16.2%，占总死亡的31%；多发畸形41例，占消化系畸形的29%，常与神经管畸形、心血管畸形及四肢畸形伴发，死亡36例，病死亡87.8%，占总死亡数的69%。单发畸形儿病死率明显低于多发畸儿，差异有显著意义(P＜0.05)。按病种计，唇裂、颚裂、唇颚裂死亡12例，病死率16.4%，全为合并无脑儿、肺发育不良等严重多发畸形儿(伴多发畸形者16例)，单发者无死亡；食道闭锁死亡1例(50%)；胃破裂2例全死亡；小肠闭锁死亡3例(25%)；膈疝死亡9例(90%)；胆道闭锁10例全部死亡(100%)；肠旋转不良死亡7例(70%)；胎粪性腹膜炎2例全死亡；巨结肠死亡1例(33.3%)；肛门直肠闭锁死亡5例。除去唇、颚裂外的消化系畸形9种67例死亡40例，病死率近60%。 　　3.消化系统畸形与性别、居住城乡、孕母年龄及产次的关系：男婴发生率37.1/万(81/21 882)，高于女婴发生率28.7/万(57/19 847)，差异无显著意义(χ2=2.17，P＞0.5)(另有11例性别不明)；居住乡村者消化系统畸形发生率73.7%/万(64/8 682)是居住城市者23.0/万(76/33 058)的3.2倍，两者差异有非常显著意义(χ2=52.9,P＜0.01)，提示农村中致消化系统畸形因素多于城市；消化系统畸形发生与孕母年龄无关，并不随着孕妇年龄而增加(χ2=1.62,P＞0.5)；多胎经产妇消化系统畸形发生率65.5/万(26/3 972)是初产妇发生率30.2/万(114/37 768)的2.2倍，两者差异有非常显著意义(χ2=15.1,P＜0.01)。 　　讨论：出生缺陷是造成我国围产儿死亡的主要原因，约1/5～1／4的死亡是由出生缺陷造成的。本研究9年间围产儿死亡865例，其中因出生缺陷死亡156例，占18%，接近1/5。而因消化系统出生缺陷死亡52例，占畸形儿死亡的37.1%，超过1/3。因此，为进一步降低围产儿病死率，对出生缺陷越早发现越好，如能在胎儿期作出诊断则更好。 　　1.胎儿期的诊断：胎儿期出生缺陷的发现，目前主要靠B超作常规产前检查。正确诊断胎儿消化系统畸形的关键，在于掌握不同胎龄期正常发育指标。而减少漏诊或误诊靠B超医师的经验、仔细程度和警惕性。资料表明，有妊娠合并症时，特别是孕早期宫内感染(如TORCH感染)、糖尿病、自身免疫性疾病、肝内胆汁瘀积、胎儿宫内生长迟缓等都易合并胎儿异常。日本学者报道羊水过多时畸形率在12.7%～26．9％，木通口诚一［1］在分析120例羊水过多时，发现胎儿畸形23例，占19.1%，其中消化系统畸形9例，占畸形儿的39%，主要为食道闭锁、小肠闭锁和膈疝。除羊水过多外，小肠闭锁常可在闭锁上端出现1或2～3个囊泡，幽门闭锁见扩张的胃泡，十二指肠闭锁见上腹部2个椭圆形囊泡，空回肠闭锁则见多个囊泡。而食道闭锁和膈疝则在腹部胃泡象消失，膈疝时可见小肠疝入胸腔的征象，并可见80%以上的心脏向右侧偏位［2］。唇裂为体表小畸形，多与颚裂伴发，李丽蟾等报道在23周后由B超作出了诊断，确诊率73%，漏诊率27%，无误诊。 　　2.新生儿期的诊断：伴多发畸形者大多于生后不久死亡，而存活者常合并呼吸系统疾病，也易误诊。因此，主要依靠对新生儿异常情况的观察分析，以减少漏诊、误诊。 　　(1)呕吐：消化道畸形的最早症状为呕吐