儿科学教材川崎病.ppt

川崎病(Kawasaki disease KD) 是以急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。  一、病因和病理 (一)病因未明。感染、免疫反应、 环境理化因素 (二)病理：累及动、静脉，毛细血 管。血管周围炎、血管内膜炎、 全层血管炎 二、临床表现(一)主要症状和体征 1、发热：稽流热或弛张热，１－２周抗生素治无效。 2、皮肤粘膜：（１）皮疹：寻麻疹，猩红热样， 向心性，多形性。 （２）肢端皮肤硬性水肿，疼痛, 关节强直，皮肤脱霄   　（３）结膜充血，口腔杨梅舌， 　唇粘膜干燥、皲裂、出血、 结痂。3、淋巴结肿大：多见于颈部,有触痛,表面不红,不化脓,常为一过性。 (二)心血管系统检查　　?心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、 Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常， 低电压，异常Q波。 　　?超声心动图：冠状动脉扩张，3mm为轻度，4~7mm为中度，动脉瘤(8mm)形成。还可见左室增大、心包积液、心瓣膜反流等。 (三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。  四、诊断 诊断标准： １、持续发热５天以上　　２、结合膜充血　　３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌　　４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮　　５、多形性红斑样皮疹　　６、颈淋巴结肿大　　　　符合５项（需包括发热）可确诊 符合3或4项标准 超声心动图或心血管造影检查证明有冠状 动脉瘤 超声心动图见冠状动脉壁辉度增强 排除其他感染也可诊断川崎病 不典型川崎病诊断 （１）卡介苗接种处再现红斑、阴囊 　　　肿胀、肛周皮肤潮红 （２）血小板数显著增多 （３）C反应蛋白和血沉明显增加 （４）超声心动图显示冠状动脉扩张 　　　和动脉壁辉度增强 （５）听到心脏杂音和心包摩擦音 （６）出现低蛋白血症 并发冠脉瘤的高危因素 并发冠脉瘤的高危因素： 1。男孩。 2。年龄小于6月或大于3岁； 3持续发热2周以上或再次法热； 4。心脏扩大，有心律失常； 5。实验室检查；RBC8X1012/L,且持续不恢服, wbc1.6~3x109/L,Pt1000X109/L,ESR100mm/h或持续5周以上仍不下降; 6.复发的病例。