免疫性疾病川崎病讲解课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 儿科学 返回目录 儿科学 返回目录 教学内容 第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性疾病概述 第六节：幼年类风湿性关节炎 第七节：过敏性紫癜 第八节：川崎病 复习与病例 * 儿科学 * 教学目的和要求 1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。 2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。 * 儿科学 * 川崎病 (Kawasaki disease,KD) 返回目录 KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征 。病理改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征. * 儿科学 * 一、病因和发病机理 1、病因：不明. 2、发病机理：Ag作用TC诱导BC产生 IgG、IgE、ＩgA IgM和IL-1、IL-2、IL-6 　　 TNF-r. * 儿科学 * 二、病理：分四期 1、Ⅰ期：1-9天，小动脉周围炎症 2、Ⅱ期：12-25天，冠状动脉炎症 3、Ⅲ期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成. 4、Ⅳ期：数月-数年，病变渐愈合 * 儿科学 * 三、临床表现 1、主要表现: 发热 手足皮肤硬性水肿 皮疹 结膜充血 口腔炎 ：杨梅舌 淋巴结肿大 2、心脏表现:１-６周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、 　　　　　　　心律失常 3、其它: 消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS * 儿科学 * 手足皮肤硬性水肿 * 儿科学 * 双手足红肿，木实感 * 儿科学 * 皮疹 * 儿科学 * 结膜充血 * 儿科学 * 口腔炎 * 儿科学 * 杨梅舌 * 儿科学 * 淋巴结肿大 * 儿科学 * 冠状动脉扩张，动脉瘤形成。 * 儿科学 * ECG ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常， 低电压。 * 儿科学 * 四、实验室检查 １、血液：白细胞增高，中性为主 血小板升高 血沉、Ｃ－反应蛋白增高 CD３、CD４减少,IgE、IgM、IgA增高 ２、尿液：白细胞增多，脓尿。 ３、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主. ４、Ｘ线 ５、超声心动图 * 儿科学 * 五、诊断 1、持续发热5天以上 2、结合膜充血 3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌 4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 5、多形性红斑样皮疹 6、颈淋巴结肿大 以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断 * 儿科学 * 不完全性川崎病诊断标准如下: (摘自中华儿科杂志2006年10月) 　 1.不明原因发热大于等于5天, 2.伴有其他诊断标准5项中的2项或3项, 3.结合实验室检查及超声心动图变化. * 儿科学 * 鉴别诊断 猩红热 败血症 儿童类风湿病 渗出性多形红斑 * 儿科学 * 六、治疗 1、抗炎、抗凝:首选Aspirine:30~50mg/kg.d热退 后减至3~5mg/kg.d,症状消失、ESR正常 　　　　 停药,共1~3m.冠状动脉扩张,加用潘生丁 3- 5mg/kg·d,维生素Ｅ 20-30mg/kg·d. 2、大剂量丙种球蛋白静脉注射 400mg/kg.d×5d 或2ｇ/kg,一次输注. 3、其它:对症治疗及支持疗法:如能量合剂,一般禁用 肾上腺皮质激素. * 儿科学 * 七、随访　　恢复后半年－１年需随访　　冠状动脉病变，长期随访。 ３－６个月复查超声心动图。 * 儿科学 * 冠状A病变的高危因素(日本) (摘自中华儿科杂志2006年10月) 1y ，男 WBC12*109/L RBC压积0.35 CRP+++ Alb30g/L