溶血性贫血实验室检查20123262.pptxVIP

溶血性贫血的实验室检查;什么叫溶血性贫血？ 　　 hemolytic anemia----指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。 什么叫溶血性疾病？ 　　指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血。;溶血性贫血的分类(病因和发病机制);溶血性贫血的分类（溶血的场所）;如何诊断溶血性贫血？;一、首先确定有无溶血 （一）找出RBC破坏增多的依据 （1）RBC寿命缩短 （2）血片见RBC碎片 （3）血浆游离HB增高（血管内溶血） （4）HB尿检测（＋），酱油色 （5）尿含铁血黄素试验（＋） （6）血清非结合胆红素（间接胆红素）增高 （7）尿胆原增高 （8）血清结合珠蛋白减低 （9）血浆高铁血红素清蛋白检测（＋）电泳法 ：区带;Hb代谢示意图;溶血性贫血筛查;溶血性贫血筛查;溶血性贫血筛查;溶血性贫血筛查;溶血性贫血筛查;含铁血黄素;（二）显示红细胞代偿增生依据 外周血网织红增多； 外周血红细胞形态： 大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等 增生性贫血骨髓象： 增生明显活跃，红系显著增生，粒系相对减少，巨核系一般正常 ;二、哪一类溶血性贫血？;1、? 红细胞渗透脆性试验;　　 　　红细胞渗透脆性试验 　　 （erythrocyte osmotic fragility test) 　　 　　原理：;; 临床意义 （1）脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠浓度较正常对照提前两管，即0.04%以上;开始溶血＞0.5%，完全溶血＞0.38% 主要见于遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血 ;2、红细胞孵育渗透脆性试验;3、自身溶血试验及纠正试验;3、自身溶血试验及纠正试验;（二）红细胞酶缺陷的检验 ;原理;G6PD;参考值 高铁血红蛋白还原率＞75% 高铁血红蛋白0.3~1.3g/L 临床意义 G6PD缺陷导致高铁血红蛋白还原率下降 见于蚕豆病、伯氨喹型药物溶血性贫血 ;原理: 6-磷酸葡萄糖 NADP GSH H202 氧合血红蛋白 6-磷酸葡萄糖酸 NADPH GSSG H20 高铁血红蛋白 结果:正常人标本呈红色 ;3???变性珠蛋白小体生成试验;1. 正常人 ＜30% 2. G6PD缺陷症、不稳定Hb、HbH病等常高于45%;4、G6PD荧光斑点试验和活性测定 原理: G6PD 使NADP还原成NADPH, 后者在紫外线照射下发出荧光 参考值： 正常人强荧光； 酶活性 5 U/gHb;5、丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定 原理:;参考值 正常PK活性荧光在20min内消失 酶活性15.1±4.99U/gHb 临床意义 PK严重缺乏（纯合子）荧光60min不消失 杂合子荧光25~60min消失 ;(三)、珠蛋白合成异常的检测;血红蛋白的结构 原卟啉 血红素 Hb（四聚体） 铁 2条α链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非α链; 血红蛋白病 珠蛋白肽链量的不正常(地中海贫血) 血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病) 遗传性溶血性疾病 ; 1.血红蛋白电泳; (+) H J K A G D E (-) 1. HbH增多是HbH病，为α-地中海贫血的一种；HbA2明显增高见于轻型β地中海贫血；HbF 明显增高见于中重型β地中海贫血。 2. 正常值：醋纤法（PH8.6）HbA 96%~98% ，HbA2 1.0%~3.1% ， HbF＜2%; 2.胎儿蛋白HbF （?2 ?2）酸洗脱试验：含HbF红细胞着色 原理： HbF抗酸力强 临床意义： 脐带血、新生儿、婴儿阳性 成人小于1% 地中海贫血轻者少数红细胞阳性 地