原发性中枢神经系统淋巴瘤48p.pptVIP

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL) 原发性中枢神经系统淋巴瘤－指中枢系统以外体内　各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤　　　　　　　 根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，器官 二者临床及影像表现有所不同 认为以下3种患者具有易患性: ①器官移植接受者; ②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich综合征); ③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。 故而对上述3类人员,罹患CNS疾病时,应格外警惕本病的发生。 PCNSL ＰＣＮＳＬ为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，ＷＨＯ分类为Ⅲ、Ⅳ级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何杰金淋巴瘤属同一性质。 病理分型光镜下多为大Ｂ细胞型（７０％），少数为Ｔ细胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜，Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差为特点 　　大体病理为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的　侵润或弥漫分布。多发病灶者并不少见。爱滋病者多发型常见。 　　　CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。 　　　　　　发生机制 中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那么CNSPL是怎样发生的? 1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。 2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。 但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成为肿瘤,这些瘤细胞在血液内发生迁移,进入CNS而成为淋巴瘤 最近有作者认为肿瘤是起源于脑网膜细胞和小胶质细胞 而石群立等人则认为bcl-2基因产物表达介导的细胞凋亡障碍与中枢神经系统淋巴瘤的发生有关。 病理学PCNSL是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变，镜下PCNSL呈典型的环血管生长模式,有的甚至侵犯血管壁。除AIDS相关PCNSL外,出血坏死和血管生成均不常见，病变处常见反应性小T淋巴细胞和星形细胞，90%以上PCNSL是生发中心来源的CD20+B细胞淋巴瘤,共表达B细胞标记L2,常见病理分型为弥漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞3种。病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的T淋巴细胞“T细胞PCNSL(CD3+,CD45RO+)仅占不到10%,且易浸润脑脊膜特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位 ５.诊断：PCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学　　　检查是其极为重要的辅助手段,主要包括CT、MRI、　　　脑血管造影和125I2IMP正电子发射断层扫描(PET),其　　　中PET对PCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判　　　断早期复发更有价值。 ６．PCNSL常见转移途径有两条：　　　　一是肿瘤细胞的直接浸润,　另一是通过脑脊液(CSF)沿着蛛网膜下腔的播散“PCNSL　累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓　髓质直接浸润至脊髓以及通过Virchow2Robin间隙沿着蛛　网膜下腔广泛播散所致 ７治疗　　1） 手术　　　手术不能根治,对延长生存期无益“其作用仅限于明确　　　组织学诊断,降低颅压。　　2 ）糖皮质激素　　　糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应　　　用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊　　　前一般禁用激素”Hayabuchi等　　3） 放疗　　　联合应用全脑放疗(WBRT)和糖皮质激素　　4） 化疗　　５）联合治疗　　6） 难治或复发PCNSL治疗　联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍有10%~15%患者难治,35%~60%复发复发常见于治疗后2年,也有的延至5年发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更高 诊断与鉴别诊断下列特征为PCNSL的诊断依据:(1)病史与临床表现:临床表现多变,诊断困难，若病程为进行　性,对激素治疗反应好,并有器官移植,AIDS及