系统性硬化症课件篇.pptVIP

指尖溃疡以及雷诺综合征的治疗 抗血小板聚集药物：阿司匹林（100mg qd）、双密达莫（25mg tid）、前列地尔（5-10mg加入10ml生理盐水中静滴 qd） 扩血管药物：钙离子通道阻滞剂（治疗雷诺现象一线药，硝苯地平最常用，10-20mg tid） ACEI类：卡托普利6.5-25mg/d PDE5 抑制剂：西地那非、戈地那非 选择性色氨酸重摄取抑制剂：氟西汀 如雷诺现象重或存在活动性指端溃疡，应考虑静注前列腺素类似物，如：伊洛前列腺素 0.5-3ng/（kg.min）连续3-5d，或口服50-150ug，bid * 己酮可可碱：0.4g qd，口服或静注。 西洛他唑：50mg bid。 有研究显示，内皮素受体拮抗剂如波生坦对治疗SSc继发肢端溃疡无效，但可有效预防新生溃疡的发生，故推荐用于钙离子拮抗剂、前列腺类似物治疗无效的SSc继发肢端溃疡患者。 * 肺动脉高压的治疗 SSc合并肺动脉高压时：主要治疗的是基础疾病 糖皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚不清，早期可能有效 糖皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等 * 肺动脉高压的治疗 一般治疗：氧疗：低氧血症者 大剂量激素和免疫抑制剂：首选环磷酰胺 抗血小板聚集药物：同雷诺现象。 利尿药及强心药：并发右心功能不全者 注：肺动脉高压者有低钾倾向，应积极补充并密切监测血钾 * 肺动脉血管扩张药 钙离子拮抗剂：急性血管扩张试验阳性才考虑使用。基础心率慢者选择二氢吡啶类，基础心率快者选择地尔硫卓，小剂量开始。应用1年以上者再次行急性血管扩张试验再次评估。 前列环素类似物：静脉用依前列醇、皮下注射用曲前列环素、口服制剂贝前列环素、吸入制剂伊洛前列素。 内皮素-1受体拮抗剂：波生坦，62.5mg bid开始，连用4周，125mg bid 维持治疗。被欧美认为是治疗心功能III级的肺动脉高压首选治疗 5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非，推荐初始剂量为20mg tid 氧化亚氮：长期吸入有一定疗效，但安全性及有效性有待评估。 * 抗凝治疗 对风湿病合并肺动脉高压者，常推荐使用抗凝治疗，原因如下： 病理：有微血栓病变 易出现静脉血栓性疾病 首选华法令，INR 2.0左右 * SSc合并间质性肺疾病的治疗 首先应对患者进行疾病分期和慢性化的评估。 对肺间质性病变病情进展期可短期予以小剂量激素症状改善后减量至停用。近年来，国外研究用甲泼尼龙（10mg/kg）和环磷酰胺（15mg/kg），3-4周1次，连用6次后皮肤症状明显改善，连用12次后，有85.7%的患者肺间质性病变明显改善。 早期或进展期患者适合采用免疫抑制剂治疗，而终末期患者可考虑肺移植。 * 硬皮病相关肾危象（SRC） 治疗关键是迅速控制恶性高血压，早期应使用最大耐受量ACEI，将血压控制在130/80mmHg，即使肾功能不全进入终末期肾衰竭，ACEI仍继续常规使用，并联合使用利尿药、强效血管扩张药。 肾功能多半在血压控制后改善，若肾功能仍进行性恶化，需透析或肾移植。 SRC患者肌酐 265.2umol/L，血压升高持续3d以上，出现充血性心力衰竭时常提示预后不良。应避免使用大剂量激素。 * 皮肤纤维化的治疗 没有单一的药物治疗证实有效 青霉胺（0.125g qd应用2-4周后每日增加0.125g，6-12月）；秋水仙碱（0.5-1.5mg/d，连用3月至数年）；积雪苷（12mg tid） 一项多中心研究显示甲氨喋呤治疗 24 个月后有改善症状的趋势（早期弥漫性SSc皮肤硬化有效，对其他脏器无效） 另一项研究显示环磷酰胺治疗后患者 mRSS 评分显著改善。 * 肌肉骨骼并发症的治疗 低剂量GC可改善症状和功能，但 dcSSc 患者应避免使用剂量超过 15 mg。 其他方法还包括甲氨喋呤、TNF 阻断剂等 * 一些正在进行的系统性硬化临床研究 治疗药物 作用机制 研究现状 间质性肺疾病 麦考酚酸酯 免疫抑制剂 与环磷酰胺对照的随机化研究，进行中 吡非尼酮 抗纤维化 开放性安全性研究，已完成 Palmolidomide 抗纤维化 开放性安全性研究，已完成 总体疾病 Fresolimumab 抗纤维化 开放性安全性研究，已完成 利纳西普 IL-1抑制剂 随机临床研究，进行性 托珠单抗 IL-6受体特异性抗体 随机临床研究，进行性 阿贝西普 T细胞激活抑制剂 随机临床研究，进行性 * Thanks * * * * 咳嗽和进行性呼吸困难，活动耐力下降肺泡和小动脉、