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先天性肾上腺皮质增生症 * 先天性肾上腺皮质增生症（CAH），是一组先天性常染色体隐性遗传性疾病。由于类固醇激素合成过程中某种酶的先天缺陷，导致上腺皮质合成皮质醇完全或部分受阻，经负反馈作用促使下丘脑－垂体分泌CRH，ACTH增加，最终导致肾上腺皮质增生。 ACTH的增加可导致中间代谢产生和雄激素的过度产生，临床上出现女性男性化，男性假性性早熟或女性化，失盐或非失盐症状，或伴高血压。 * 肾上腺解剖位置 位于肾脏上端 右侧呈锥形或三角形，位置稍高于左侧肾上腺 左侧为椭圆形或半月形 * 肾上腺的组织学 肾上腺由皮质、髓质组成 正常肾上腺皮质分为三个带： 最外层球状带：合成盐皮质激素 中层的束状带：贮存胆固醇，合成糖皮质激素 最内层的网状带：协调糖皮质激素和性激素的合成 * 肾上腺 成人 早期童年 盐 糖 性别 盐 糖 网状带 球状带 球状带 束状带 束状带 髓质 髓质 被膜 被膜 * 肾上腺皮质的生理功能 盐皮质激素：参与调节体内水盐代谢 如：醛固酮、脱氧皮质酮 糖皮质激素：对糖代谢的作用较强 如：氢化可的松（皮质醇）、皮质酮、 皮质素。 性激素：主要是雄性激素(脱氢异雄酮)，其生理作用 较弱，可能与性行为和副性征的出现有关， 也分泌少量的雌激素。 * 皮质激素合成的主要步骤 胆固醇 20,22炭链酶 17-羟化酶 17,20炭链酶 17β羟类固醇脱氢酶 孕烯醇酮 17－羟孕烯酮 脱氢表雄酮 雄烯二醇 3β羟类固醇 脱氢酶 (P450c17) (P450c17) (17β-HSD) (5α-还原酶) 孕酮 17-羟孕酮 雄烯二酮 睾酮 二氢睾酮 21-羟化酶 19羟化酶 脱糖皮质酮 11-脱氧皮质醇 19-羟雄烯二酮 11β-羟化酶 芳香酶 (17β-HSD) 皮质酮 皮质醇 雄酮 雌二醇 18-羟化酶 11β羟类固醇脱氢酶 18-羟皮质酮 可的松 18-氧化酶 醛固酮 * 肾上腺皮质激素合成简图 A. 20.22碳链酶 胆固醇 B. 3β-羟脱氢酶 A C.17α-羟化酶 孕烯醇酮 D.21-羟化酶 B C E.11β--羟化酶 孕酮 17-羟孕烯醇酮 C 17-羟孕酮 脱氢表雄酮 D B 11-脱氧皮质酮 11-脱氧皮质醇 雄烯二酮 E 皮质酮 皮质醇 睾酮 醛固酮
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