血栓性血小板减少性紫癜讲解课件.pptVIP

作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一。 过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病。 TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发。 可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。 TTP的病因和发病机制 1.1 血管内皮细胞受损 1.2 vWF质量异常 vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有： ⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附。 ⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附于内皮。 若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。 血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。 1.3 ADAMTS13缺陷 在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。 其中分子量为150000的多肽已被纯化，定位于9q34，肝脏合成的属于金属蛋白，ADAMTS亚家族，故命名为ADAMTS