慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病.pptVIP

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 朱超霞 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。 目 录 本病的病因不清 CIDP的病因学研究并未提示与前驱感染的关系。 CIDP患者相关病毒细菌的检出率也很低： CIDP起病隐匿，不好确定前驱感染与症状出现的时间有关， 由于CIDP的发病率比AIDP低很多，且诊断困难，相对较少的流行病学资料尚不足证实前驱疾病与CIDP的关系 病 因 分型 变异型 纯运动型 纯感觉型 远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS) 多灶性获得性脱 髓鞘性感觉运动神经病(MADSAM） 经典型 慢性进展型 缓解复发型 分 型 见于各年龄段，40-60岁多见，男女发病比率相近。 较少有明确的前驱感染史。 慢性起病，症状进展在8周以上， 16%的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP 症状局限于周围神经系统 分为慢性进展型和缓解复发型。 CIDP经典型特点 脑神经异常 不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿 肌无力 大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点 感觉障碍 大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调 腱反射异常 腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失 自主神经功能障碍 可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等 临床表现 CIDP变异型 纯运动型 约占10％一11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状 选择性累及运动纤维，传导阻滞较常见 对静脉免疫球蛋白反应较激素好 纯感觉型： 约占8％～17％，以肢体末端感觉障碍起病，甚至出现感觉性共济失调 电生理提示神经传导速度存在典型CIDP的运动纤维受损 随着病程的延长可出现运动受累症状 远端型（远端获得性脱髓鞘性对称性神经病）DADS 肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。 DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆7球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病范 激素治疗无效， 不伴单克隆1球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 多灶型（多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病）MADSAM 临床表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病， 类似多灶性运动神经病(MMN)，但存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂GM抗体滴度升高。 CIDP变异型 检 查 1.电生理检查 运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变， 在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。 通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。 神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。 （1）运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常： 远端潜伏期较正常值上限延长50%以上； 运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上; F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出F波； 运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50%以上； 异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。 电生理诊断标准 (2)感觉神经传导： 可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。 (3)针电极肌电图： 通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。 电生理诊断标准 European Federation of Neurological SocietiesElectrodiagnostic criteria (1) Definite: at least one of the following (a) Motor distal latency prolongation≥50% above ULN in two nerves (excluding median neuropathy at the wrist from carpal tunnelsyndrome), or