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中山大学附属第一医院; 原发性肾小球疾病的分类 原发性肾小球疾病的病因分类 原发性 如慢性肾小球肾炎  肾小球疾病 继发性 如狼疮性肾炎等  先天性 如遗传性肾炎; 原发性肾小球疾病的临床分类 1.急性肾小球肾炎 2.急进性肾小球肾炎 3.慢性肾小球肾炎 4.肾病综合征 5.无症状血尿和（或）蛋白尿;原发性肾小球疾病的病理分类 1．微小病变 2．系膜增生性肾炎 3．局灶性节段性肾小球硬化 4．膜性肾病 5．系膜毛细血管性肾炎 6．硬化性肾小球肾炎病理改变和临床类型之间无肯定相关关系; 发 病 机 理   体液免疫反应  ㈠免疫介导损伤  细胞免疫反应 ㈡其它炎症介导   ㈢非免疫、非炎症肾小球损伤;肾上腺皮质激素的副作用 ● 并发和加重感染 ● 抑制新近伤口的愈合 ● 诱发精神病 ● 糜烂性出血性胃炎或诱发溃疡 ● 水电解质失调 ● 医源性皮质醇增多症 ● 抑制生长发育 ● 诱发或加重糖尿病 ● 骨质疏松或骨折;肾上腺皮质激素的使用原则 起始剂量足，疗程足够长，减量慢 起始阶段 1mg/kg · d × 8周 减量阶段 每1-2周10% 维持阶段 0.4-0.5mg/kg · d，隔日顿服; 其它治疗措施 ⑴ 补充足够的维生素 ⑵ ACEI的使用 ⑶ 抗凝剂的使用 ⑷ 制酸药的使用; ⑸ 中药的使用 ⑹ 饮食中的蛋白含量 ⑺ 白蛋白的使用 ⑻ 利尿剂的使用 ⑼ 抗生素的使用 ⑽ 大剂量免疫球蛋白的使用; 大剂量肾上腺皮质激素的使用 甲强龙冲击治疗适应证 ⑴ 难治性肾病综合征 ⑵ 急进性肾小球肾炎 ⑶ 重症狼疮性肾炎 ⑷ ANCA相关小血管炎; ● 治疗方法 1g加入GS 200ml中点滴，连 续3天，3-7日可进行第2个疗程， 共1-3个疗程。 ● 禁忌证和副作用同前; 细胞毒药物的使用 ●适应证 ⑴ 激素无效或依赖 ⑵ 肾综复治病人 ⑶ 减少激素的用量和疗程; ● 各类细胞药物使用原则和副作用 ⑴环磷酰胺(CTX) A．0.2口服或静脉注射，总量6-8g B．1.0 静脉点滴，每月1次，共6次然后改为每3月1 次，再6次。 C．其他方法;环磷酰胺的副作用 ① 骨髓抑制 ② 肝功能损害 ③ 胃肠道反应 ④ 脱发 ⑤ 出血性膀胱炎 ⑥ 性腺损害;⑵环孢素A 3-5mg/kg·d，分两次口服，3月后逐渐减量。对激素敏感型效果较好，如MCD、MesPGN. CsA的副作用 ①肝、肾毒性 ②高血压 ③毛发增多和牙龈增生 ④震颤 ⑤感觉异常等;⑶霉酚脂酸(MMF)MMF治疗肾小球疾病的理论基础①抑制T和B淋巴细胞的增殖②抑制B淋巴细胞抗体的产生③抑制粘附分子的产生，减少炎 性细胞的浸润④抑制系膜细胞等的增殖; MMF的副作用 ① 免疫抑制和合并感染 ② 胃肠症状 ③ 潜在的骨髓抑制作用 ④ 可能的致癌作用; 难治性肾综的治疗问题 难治性肾综的定义 ● 激素治疗8周无效 ● 8周治疗有效，停药复发，再治无效 ● 6月内复发2次，12月内3次 ● 加用免疫抑制剂治疗无效;难治性肾综的原因 ● 感染 ● 高凝状态 ● 严重低蛋白血症 ● 肾脏病理类型的转变 ● 病人未遵从医瞩 ● 用