难治癫痫mri诊断 讲解材料.ppt

难治性癫痫MRI诊断;;概述;概述;概述;概述;概述;概述;概述;难治性癫痫病因主要分为两类;海马硬化（hippocampal sclerosis，HS）;海马硬化;局灶性皮质发育不良（ focal cortical dysplasia, FCD）;大脑皮层发育三个主要阶段 (1) 原始神经上皮细胞的分裂增殖 ; (2) 成神经细胞迁移、分化 ;(3)皮层结构形成。 ;Inside-to-out pattern;;局灶性皮质发育不良（ FCD） ;局灶性皮质发育不良 ( Palmini分类 2004);局灶性皮质发育不良（ FCD） ;FCD影像学表现 FCDⅠ型有或无阳性影像学表现 FCDⅡ型 局灶性皮层增厚 灰白质分界不清 T2WI、质子像或 FLAIR上皮层病灶呈高信号 皮层与脑室之间可见异常灰质信号，呈漏斗形尖端指向侧脑室。 ;灰质异位 透明隔缺如;名称 脑三叉神经血管瘤病，软脑膜血管瘤病，Sturge-Weber综合征。 病因 胎儿早期脑和面部的原始血管持续存在所致，正常这些血管在胎儿期完全退化。 病理 最常累及枕叶，以及颞叶、顶叶。特征：软脑膜血管瘤在面部葡萄酒色血管痣同侧，局部脑皮质萎缩，钙盐沉积。 症状 癫痫最常见，对侧轻偏瘫，智力低下。青光眼。;结节性硬化;影像表现;海绵状血管瘤;与难治性癫痫相关肿瘤;节细胞胶质瘤(ganglioglioma) ;影像学表现;DNT组织学相当于WHOⅠ级，归属于神经元-胶质混合性肿瘤亚型。 多见于儿童和青年人。发病率低，约占20岁以下神经上皮肿瘤的1.2%。 临床特点 药物难以控制的长期性癫痫发作 神经系统检查（-） 一般无颅压高症状和体征 手术治疗预后好，术后不需要放、化疗。;DNT病理 通常肿瘤位于大脑皮质，最常见于颞叶，尤其是颞叶内侧。 皮层增厚，皮层内或皮层下可见多发胶冻样或粘液样的小结节病灶。组织学特征为肿瘤由数量不等的神经元和神经胶质成分混合构成，粘液样基质为背景，部分可见成熟神经元“漂浮”粘液样基质中。 ;胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）;胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）;多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma);病理特点 瘤细胞脂质化明显，呈多形性（单、多核、巨核及怪异核），免疫组化具有星形细胞瘤特点。 影像学表现 CT上囊性肿瘤为低密度；T1WI为低信号，T2WI为高???号，肿瘤实性部分在T1WI/T2WI上为中等信号，增强后，肿瘤实性部分明显强化。;少突胶质细胞肿瘤（Oligodendralglial Tumors） 发生率 占颅内原发肿瘤5％；颅内胶质瘤10％～17％。分化好的肿瘤组织学相当于WHOⅡ级，间变型少突胶质细胞肿瘤WHOⅢ级。 年龄 好发于30～55岁 临床表现 肿瘤生长缓慢，病程长。癫痫、头痛为主要症状。 ;少突胶质细胞肿瘤（Oligodendralglial Tumors） 病理 50%～65%肿瘤发生于额叶，或多脑叶弥漫浸润。可侵及脑白质、皮质，多为实性。易累及软脑膜。钙化常见，特别在肿瘤周边和大脑皮层附近。偶有出血。分化不良者可有大囊变。 ;影像学诊断 CT 钙化率达70％，呈斑块状或脑回状。多为等、低混杂密度，与正常脑组织界限不清。灶周水肿较轻。如有囊变、坏死，多提示为分化不良性肿瘤。一般强化不明显，有强化者多为分化不良型。总体占位效应轻。 MRI T1WI肿瘤多为低信号,T2WI为高信号。边界清。灶周水肿轻。分化好的强化不明显；反之则强化明显。;与难治性癫痫相关肿瘤特点