先天性唇、面裂和腭裂38.pptVIP

面部胚胎发育与发病因素 面部胚胎发育 唇、面裂和腭裂的形成 胎儿发育的前12周 各胚突的正常发育或融合受到阻碍 出现各种不同的畸形 先天性唇、腭及面裂的发病因素 1. 遗传因素 多基因遗传性疾病 2. 营养因素 3. （怀孕初期 ）损伤和感染 怀孕早期的小鼠 腭裂幼鼠 5. 药物因素 环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等 6. 物理因素： 射线（X线）、微波 针对多种致病因素 如何预防(怀孕早期) ？ 唇腭裂给患者带来的影响 唇腭裂的发病率 唇腭裂的患病率 我国的人口众多（1200000000人） 唇腭裂患者（婴儿，幼儿，成人） 多！！！ 唇腭裂的治疗 唇腭裂患者均需要手术治疗 目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃 2. 唇腭裂的手术修复（最重要的治疗） 唇　　裂 　唇裂的分类 Ｂ　双侧唇裂 隐性唇裂 皮肤,黏膜无裂开 肌层发育不良 浅的沟状凹陷或唇峰分离 唇与唇裂的解剖学特点 正常唇的解剖学特点 唇的连续性中断,并伴有黏膜,肌肉,皮肤缺损 唇裂的手术年龄 单侧唇裂修复术 3～ 6个月 体重6～7Kg 以上 唇腭裂的治疗 目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃 唇裂手术方法 手术方法很多，基本步骤： 适应证： 单侧部分或完全唇裂 并可以同期矫正鼻小柱畸形 唇裂的术后护理 腭 裂 腭裂手术年龄 ？ 焦点 手术后的语音效果 手术对上颌骨发育的影响 手术切口 游离患侧鼻翼软骨，切断大翼软骨内脚 上提患侧鼻翼软骨 与对侧鼻翼软骨缝合固定 唇裂术后继发唇畸形的II期整复 客观原因 原发畸形比较严重 上唇解剖标志不清楚 手术方法本身的缺陷 与术者有关的原因 术前检查分析不够仔细（解剖标志） 操作不熟练，术中丢弃组织过多 术后张力过大 缝合时未能按粘膜、肌肉、皮肤分层缝合 较原发唇裂畸形更复杂 设计的修复方法也较唇裂修复更加灵活多变 特 点： 修复的时间： 手术半年后任何时间内完成 对伴有鼻畸形的唇裂继发畸形的II期整复最好 与鼻翼整复同步完成 一 唇弓不整齐的矫正方法 对偶三角瓣法 定点，连线 转瓣缝合 二 唇弓不明显的矫正方法 切除两块三角形组织 上移唇红粘膜，缝合 切除弓形组织 剥离红唇粘膜，上移，缝合 二 上唇过紧的矫正方法 Y型切口 V型缝合 二 上唇过松的矫正方法 Y型切口 V型缝合 面裂的治疗原则 先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形， 先进行软组织形态的整复，硬组织手术延迟进行 一般原则 尽早松解对组织器官有迁拉的纤维组织（如系带的修整） 软组织整复不影响正常的解剖结构，有能复位移位的组织 软组织整复的原则 软组织整复要为硬组织的修复创造条件，尽量保留软组织 避免影响颌面部的生长发育 尖牙牙根形成1/2~1/3 硬组织（骨）整复的原则 如骨已无生长潜力，植骨手术应尽早进行 正常腭部的解剖 腭部的骨组织： 上颌骨的一部分（3/4） 前颌骨（比较小，切牙的牙槽部分） 腭骨（后1/4为腭骨的水平板） 腭大血管神经束 蝶腭神经 后鼻孔 腭腱膜 腭帆提肌 舌腭肌 咽腭肌 悬雍垂肌 构成软腭的肌肉 腭帆提肌 舌腭肌 咽腭肌 悬雍垂肌 腭帆张肌 软腭肌肉示意图 上腭的功能 分隔口腔和鼻腔 借助软腭的正常肌肉活动来控制咽部、口 腔、鼻腔的闭合程度，从而完成吞咽和发音 （腭咽闭合） 腭咽闭合 在吞咽或发音时，由于软腭肌的收缩，软腭处于抬高状态，软腭的中、后1/3向咽后壁、侧壁靠拢，再配合咽上缩肌的活动，使口腔、鼻腔的通道暂时性部分或完全隔绝，形成”腭咽闭合” 腭裂患者 形态结构 功 能 腭部穹隆的裂开，硬腭与鼻中隔不相连，口鼻相通 颌骨生长发育的障碍 软腭肌群的裂开，中断了腭咽部完整的肌环 无法形成腭咽闭合，导致语音，吮吸等功能障碍 腭裂的分类 裂隙的部位，裂开的程度 软腭裂 cleft cleft 悬雍垂裂 软腭裂 I度腭裂 浅II度腭裂 cleft 不完全腭裂 软腭完全裂开并伴有部分硬腭裂 可以伴发单侧唇裂，牙槽突完整 无左右之分 深II度 单侧完全性腭裂 cleft 裂隙悬雍垂～切牙孔～牙槽突 健侧裂隙缘与鼻中隔相连 裂隙可以很宽，也可仅为裂缝 常伴发同侧唇裂 单侧III度 双侧完全性腭裂