2014_国际抗癫痫联盟癫痫新定义解读.pptVIP

* 癫痫新定义解读 桂林医学院附属医院 俸军林 * * 一、癫痫定义 癫痫定义：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性。（第7版教科书） 癫痫的概念性定义（ILAE，2005） ：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。 * * 癫痫定义（2005）的三大要素 至少一次癫痫发作的病史 脑部持续存在反复发作的易感性 发作伴发的神经生化、认知、心理及社会功能障碍。 核心要素是反复癫痫发作的易感性，如：家族史，EEG显示癫痫样放电，脑部有确切而不易根除的癫痫病因。 * * 存在问题： 未能区分诱发发作和非诱发发作 通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义不可诊断为癫痫，显然与事实不符。 中风、CNS感染、脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？ 癫痫是否终生存在？若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解？不活动性癫痫？癫痫治愈？还是其他？ * * 二、癫痫的新定义 国际抗癫痫联盟（ILAE）最近扩展了癫痫定义 2014年4月14日在线发表的一篇《Epilepsia》杂志文章描述了上述新的癫痫定义。 实用性定义与概念性定义 * * 根据新的定义，癫痫是由以下标准定义的脑部疾病： 1. 间隔超过24小时发生的、至少2次的非诱发性（或反射性）痫性发作； 2. 未来10年内，与2次非诱发性痫性发作总体再发风险（至少60%）有近似再发可能性的、单次非诱发性（或反射性）痫性发作； 3. 诊断为癫痫综合征。 * * 三、新定义的解读 （一）癫痫是一种脑部疾病（disease）而非疾患（disorder） Disorder: 通常指身体某一部位的失调、紊乱，常引发长期疾病。 Disease: 意为通常指持续时间较长的、比较严重的疾病，常影响身体特定的部位。 Epilepsy has traditionally been referred to as a disorder or a family of disorders, rather than a disease, to emphasize that it is comprised of many different diseases and conditions. The term disorder implies a functional disturbance, not necessarily lasting; whereas, the term disease may (but not always) convey a more lasting derangement of normal function.? * * （二）关注癫痫的早期诊断 新定义强调“一次发作即应考虑癫痫的可能”，充分体现了ILAE和IBE的癫痫早期诊断的关注。但和我们已经普遍接受的癫痫“反复性”特征看起来不一致。 “至少一次癫痫发作” + “反复发作的易感性”，意即“反复性” “一次发作”虽然也可诊断癫痫，但必须有充分证据，应注意避免癫痫诊断扩大化。 Fisher博士：这些改变并非激进，这不过是对现有定义范围的一种修正，而非根本上的变化。多数时候，我们仍然将反复发生的非诱发性痫性发作视为癫痫。 Fisher博士：有些病人虽然仅为首发非诱发性痫性发作，但因 MRI 或其它检查结果显示异常，所以再发痫性发作风险很大，将其视为“癫痫”有助于对其良好管理。 * * （三）强调非诱发发作 新定义强调“相隔24h以上、至少两次非诱发发作” 强调“诱发发作”和“非诱发发作”的区别 诱发发作≈“反应性发作”或“急性症状性发作”，常见于疾病的急性期。 非诱发发作缺乏短暂性或可逆性诱因，是对慢性、稳定性病因的一种反应。 * * （四）强调“两次发作相隔24h以上” 新定义强调“两次发作相隔24h以上” 基于流行病学资料和临床实际，工作组认为应将24h内成簇的非诱发发作视为一次非诱发发作。 对第二次非诱发发作，新定义未明确给出一个外部的时间限制。 在有些特殊情况下，两个不同时间点的发作其病因可能并不相同，如果是这样，就不能诊断为癫痫。 * * （五）关于两次非诱发发作的特殊情况 新定义对不符合两次非诱发发作的特殊情况进行了补充说明 流行病学资料显示，两次非诱发发作的再发风险为60-90％。 中风、CNS感染、脑外伤等远期脑损伤后，可能会出现一次非诱发发作。一次非诱发发作后，如果存在较高的再发风险，多数专家认同癫痫会复发。 临床医生难以评估具体每一位患