第9章-淋巴造血系统疾病.pptVIP

淋巴造血系统疾病 恶性淋巴瘤 髓性白血病 淋巴造血系统 髓样组织 骨髓及其各种造血细胞 淋巴样组织 淋巴器官：胸腺、脾、淋巴结、扁桃体 淋巴小结：肠粘膜固有层的集合和孤立淋巴小结群等 弥散淋巴组织：如粘膜相关淋巴组织（胃肠道黏膜、呼吸道黏膜、肺、咽、食管、泌尿道、涎腺、泪腺、甲状腺、生殖道、眼眶等部位） 淋巴造血系统疾病 特点 种类繁多； 有非肿瘤性疾病和肿瘤性疾病； 肿瘤性疾病常累及多个解剖上独立的部位； 肿瘤性疾病临床表现为肿块或非肿块； 诊断的手段复杂。 骨髓多能干细胞的分化及相关肿瘤 多能干细胞 （骨髓） 本章主要讲授内容 恶性淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 髓性白血病 急性髓性白血病 慢性髓性白血病 恶性淋巴瘤（malignant lyphoma） 概述 概念：是原发于淋巴结和淋巴结外部位淋巴组织等处的恶性肿瘤 较常见，约占我国全部恶性肿瘤的3%~4% 位居各种恶性肿瘤的第11位，是儿童和年轻人最常见的恶性肿瘤之一 组织学分类（依据瘤细胞的形态和组织结构特点） 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non- Hodgkin’s lymphoma, NHL） 恶性淋巴瘤 某些恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病存在重叠，是一个连续的谱系 临床表现：主要是淋巴器官肿大和结外淋巴组织的肿瘤性病变 恶性淋巴瘤的诊断与分类依据 临床特点 组织病理学特点 免疫表型特点 分子遗传学特点等 治疗及预后 恶性淋巴瘤—病因和发病机制 病因 病毒的潜伏感染 EB病毒：Burkitt 淋巴瘤、鼻腔 NK/T 细胞淋巴瘤 HTLV-1：成人 T 细胞淋巴瘤/白血病 幽门螺杆菌的感染：胃黏膜相关淋巴组织B细胞边缘区淋巴瘤 发病机制 机体的免疫力和对疾病的抵抗力降低 器官移植的开展和免疫抑制剂的长期、大量使用 艾滋病 其他 复习淋巴结组织学 淋巴结的分布及大小 成群地散在于全身浅表和深部 扁圆形或肾形 直径1~25mm 淋巴结基本结构 淋巴结的基本结构—初级滤泡 淋巴结的基本结构—次级滤泡 次级淋巴滤泡—生发中心细胞 正常淋巴结的免疫表型构像 霍奇金淋巴瘤—概述 又名霍奇金病、何杰金病（Hodgkin’s disease,HD） 占全部淋巴瘤的10%-20% 定义：是一种在反应性细胞的“适当背景”中存在诊断性R-S细胞及其变型R-S细胞的恶性肿瘤 主要原发于淋巴结，淋巴结外原发HL是否存在？ 病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近或远处淋巴结扩散 组织学特征：Reed-Sternberg细胞和反应性背景细胞成分 晚期可累及脾脏、骨髓，但不会转化为白血病 霍奇金淋巴瘤—临床特点 好发于青少年和中年，有两个发病高峰年龄：15-27岁和50岁前后，以前者多见 男性多见（除结节硬化型HL） 单个或一组淋巴结（最常累及颈部和锁骨上淋巴结，其次为腋窝淋巴结等），无痛性、进行性肿大，以后累及邻近淋巴结群 胸腺是另一个常累及的原发部位 肿瘤进展可累及淋巴结外，尤其脾脏 晚期病人常出现发热、盗汗和体重减轻等“B”症状 霍奇金淋巴瘤—基本病理变化 肉眼观 病变的淋巴结肿大，单个或成群，互不相连，活动 切面见淋巴结正常结构消失，呈均一灰白色、鱼肉状，可有黄色的灶性坏死 质地软或硬（结节硬化型HL见白色纤维组织围绕灰黄白色结节） 脾脏累及时，脾脏增大或正常大小。切面见脾内散布灰黄白色不规则结节，形如岩斑，或为孤立性结节或呈粟粒状 霍奇金淋巴瘤—基本病理变化 光镜观：反应性背景细胞成分+R-S 细胞 诊断性R-S 细胞 又称典型R-S细胞 是一种直径20-50mm或更大的双核或多核瘤巨细胞 瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，嗜酸红或嗜碱性，边界常不清楚。细胞核圆形或椭圆形，呈双叶或多叶状，染色质粗糙，沿核膜聚集块状，核膜厚而清楚。各核或核叶中有一个巨大的、直径与红细胞相当的、嗜酸性的中位核仁，圆形或椭圆形，周围有空晕 最典型的R-S细胞的双叶核、面对面的排列，犹如镜面，形成所谓的镜影细胞（mirror image cell） 具有诊断价值 霍奇金淋巴瘤—基本病理变化 变异R-S 细胞 单核R-S细胞或霍奇金细胞（Hodgkin cell） L/H型R-S细胞或爆米花细胞（popcorn cell） 见于结节性淋巴细胞为主型HL 形态特点：细胞体积大，细胞核皱折、多叶状、染色质细，核仁小、多个，胞浆淡染 腔隙型R-S 细胞（陷窝细胞，lacunar cell） 主要见于结节硬化型经典型HL 形态特点：细胞体积大，胞浆丰富而透亮，多叶核、染色质细，多个小核仁 多形性或未分化R-S 细胞 见于淋巴细胞削减型经典型HL 形态特点：细胞体积大，大小、形态不规则，可呈梭形，多形性明显，核大、不规则，染色质粗，核仁大、明显 霍奇金淋巴瘤—基本病理