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唇裂患者鼻畸形矫正 　　 唇裂患儿几乎都伴有鼻畸形，鼻畸形的矫正一直是唇腭裂序列治疗中最受人关注的难点与要点之一。本文就唇裂患者的鼻畸形矫正时机、修复要点及手术方法等综述如下。 　　 　　1 唇裂鼻畸形的发病机制 　　 至今对唇裂鼻畸形的形成机理尚不完全清楚，多数学者认为鼻软骨解剖异常、肌动力平衡失调、颌骨发育异常是其重要的致病因素。Avery[1]通过胚胎学对比研究，发现鼻软骨囊的发育障碍是鼻畸形的重要发病因素。而Fisher和Mann通过对唇裂鼻畸形模型的模拟研究，阐明鼻翼软骨的形态和结构改变与外在力(肌肉)和附着位置(骨骼)改变密切相关[1-2]。解剖研究发现鼻畸形原因与鼻部肌肉的错位有密切关系。鼻肌分横部和翼部，横部起于侧切牙上方的上颌骨，止于鼻背，主要起压鼻作用；鼻肌翼部起于颌骨横部上方，止于大翼软骨，由于上唇的裂开使鼻部肌肉附着发生改变。有学者认为由于裂侧上颌骨与鼻肌的发育不良，使得两侧不均衡的鼻肌张力作用于鼻翼软骨纤维环，鼻中隔的错位及大翼软骨内外侧角的错位是造成鼻下三分之一形态异常的直接原因[3-6]（见图1）。图1除此之外，唇裂术后鼻畸形的形成机制，还与其初期手术操作有关。 　　2 唇裂鼻畸形的矫正时间 　　 关于鼻畸形的矫正时间是目前争议比较大的话题。唇裂鼻畸形修复的时间一般分为早、中、晚期。主张早期修复的学者从儿童的心理发育考虑认为早期手术对儿童有利，同时早期手术矫正鼻畸形手术充分分离鼻翼软骨内外皮肤和粘膜组织，能够减少肌肉的牵拉，使鼻翼软骨向内自然卷曲复位，恢复应有的解剖位置[7-8]。而不主张早期手术的学者认为早期对鼻翼软骨进行解剖复位，易致鼻翼软骨损伤，影响今后软骨发育，同时增生的瘢痕增加手术难度[9]。中期鼻整形是指从唇裂修复时起到最终鼻整形之间所做的鼻整形手术，与最终鼻整形归为继发性畸形的整复。中期手术整复的范围小，主要是促进鼻的对称性发育，为最终鼻整形奠定基础，但是要避免大范围的分离，结合患儿入学等实际情况，一般认为4～5岁后比较合适。最终鼻整形即鼻翼软骨的充分复位，鼻形态的最终矫正，一般认为青春期以后比较合适[5，10]。即使是Millard对鼻畸形的手术时间也比较矛盾，早年他主张留待患儿鼻软骨发育定形后再修复，晚年从患儿心理发育等考虑主张早期修复。争议的焦点是手术会不会对鼻翼软骨发育有影响，影响有多大[7]。有动物实验显示早期进行小范围的潜性剥离，不会对鼻翼软骨发育有明显的影响，而与切断鼻翼软骨进行移位相关的实验由于此步骤可能较严重地影响鼻翼软骨发育，应该在鼻部发育完全后进行[11]。Seok-Kwun Kim通过人体测量学对患儿术前、术后的观察，同正常人测量上比较未发现手术对鼻发育有明显影响[12]。McComb and Coghlan通过对患者18年的随访，发现同健侧比，患侧的软组织剥离及鼻翼软骨复位对鼻及面部发育无明显坏处[5]。国内学者长期以来都不主张在唇裂修复同期行鼻畸形矫正，主要是认为早期手术会影响鼻软骨的发育，而广泛的瘢痕会给二期整复增加难度等。但目前越来越多的学者接受了初期鼻畸形矫正的概念，但鼻畸形的最终整复适宜在生长发育成熟期后施行。唇裂鼻畸形有着比较复杂的病理形成机制，易受周围软、硬组织结构、形态的影响而改变，再加之从婴幼儿生长发育成熟期考虑，鼻翼软骨无论在形态还是致密程度上均有较大的变化，所以一般不主张一次性完成鼻畸形整复手术治疗，而是提倡分阶段、有计划、有目的地实施序列治疗方案[13-14]。 　　 　　3 唇裂鼻畸形的修复目的和要点 　　 唇裂鼻畸形修复的目的和要点由以下几方面组成：①恢复鼻翼软骨的对称性；②形成正确的鼻端；③恢复正常的鼻唇关系；④恢复鼻孔的对称性；⑤唇裂鼻畸形的主要原因之一是鼻中隔发育异常，鼻中隔矫正术是成功的鼻成行术的重要组成部分。常见的鼻畸形主要有：①鼻翼下陷；②鼻孔底部增宽；③鼻孔内皱襞；④鼻基底低；⑤鼻小柱歪斜；⑥鼻小柱过短；⑦鼻孔过大；⑧鼻孔过小；⑨鼻尖不正[1]。 　　4 唇裂鼻畸形的术前矫治 　　 鼻畸形术前矫治，20世纪90年代，Cuting,Grayson.Maull.Recard等[2]报道唇裂鼻一期修复术前应用牙槽突复位鼻畸形矫治器（nasoalveolar molding plate NAM）牵张鼻软骨，采用非手术鼻软骨牵张方法矫治唇腭裂伴发鼻畸形取得了良好效果 （见图2）。鼻牙槽骨塑形通过术前运用矫治器对裂隙侧鼻牙槽骨施加持续的力,以扩大鼻前庭、延长鼻小柱、复位下外侧软骨等纠正唇裂鼻畸形，将异位畸形的鼻旁组织恢复到较接近正常的解剖位置去生长发育。但当术后鼻牙槽骨塑形矫治器所施加的外力去除，而唇裂鼻畸形形成的解剖学机制并未得到有效干预时，异位畸形的鼻旁肌组织重新作用于患侧鼻翼基部、鼻小柱鼻尖，牵拉的