干燥综合征【精品】.pptVIP

干燥综合征 哈尔滨医科大学附属第一医院 内科教研室 概 念 SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。 SS的历史 1888年，Hadden描述1例同时有泪液及唾液缺乏的病人。 1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌下腺、泪腺肿大的病人，后称Mikulicz综合征。 1933年瑞典眼科医生Sj?gren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sj?gren综合征。 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。 1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合征(Ⅱο SS) 流行病学 中老年女性高发，男：女约为1:9 93年国内流调材料患病率为0.33~0.77% 抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。 国外报告老年人SS患病率高达3~4%。 受损组织大量淋巴细胞浸润 血管炎 紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象 B淋巴细胞增殖 非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 摘自《关节炎和相关状态》 原发性干燥综合征的系统性表现 早期症状 不典型 ，易被误诊 原发性干燥综合征的系统性表现 全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多 局部表现：口干燥症 有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首发症状。 “猖獗性龋齿” 成人腮腺炎 舌干，有皲裂、舌乳头 萎缩，舌痛，使舌面暗 红，光滑。 女性，39岁，干燥综合征 局部表现：眼干燥症 因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎 pSS的皮肤粘膜病变 阳性率（％） 紫癜 15 雷诺现象 13 结节红斑 5 口/外阴溃疡 9 SS的关节肌肉病变 乏力 90％ 关节痛/肿 75％ 合并RA 不少见 肌炎 6％ SS的胃肠道病变 萎缩性胃炎 70％ 低胃酸 36％ 胃酸缺乏 14％ 小肠吸收功能低下 20％ 胰腺外分泌功能低下 9~15% SS的肝脏和胰腺病变 肝脏 慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变 胰腺炎 干燥综合征与PBC 80%PBC合并SS（国外） 50%PBC合并SS（国内） 至少20%的SS合并PBC pSS与PBC相关性假说 干燥综合征与PBC 自身抗体谱异常 SS肾脏损害 肾小管酸中毒 31.4% 周期性低钾性麻痹 20.7% 肾结石，肾性软骨病，肾钙化 4.0% 亚临床型 55.6%（5/9） 近端肾小管损害 15.0% 肾性糖尿 0.1% 氨基酸尿 15.0% 肾性尿崩 13.3% ?2微球蛋白尿 85.7% 肾小球肾炎 1.3% SS神经系统病变 临床表现 例数 中枢神经 5 偏瘫 1 癫痫 1 偏盲 2 多发硬化样 1 精神症状 1 颅神经炎 1 周围神经 5 中枢、周围神经 3 SS肺特点 间质病变 肺纤维化 多发性肺大泡 肺动脉高压 实验室异常 血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低 血沉增快者占60-70% 摘自张乃铮临床风湿病学 实验室异常 抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为87%~100%。 高球蛋白血症 为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。 Schirmer 试验（滤纸试验） 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测