强直 阵挛发作tonic clonicseizures.ppt

第五节 癫 痫(epilepsy) 目的要求： 掌握小儿癫痫的临床表现； 掌握小儿癫痫的诊断思路。 教学时数：1学时 概念 癫痫（epilepsy）不是一种特异的疾病，而是由多种病因引起的一种脑部慢性疾患，是脑功能障碍综合征，其特征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突然性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。 根据过度放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质也不同，其临床表现也随之不同。 典型表现为：意识突然丧失，四肢强直阵挛性抽动，可伴有双眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。发作后易入睡，不复记忆。 发作（seizure）：是指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的异常行为，这是大脑神经细胞过度放电引起的脑功能障碍。 概念 癫痫发作（epileptic seizure）或称痫性发作，是癫痫的临床表现。只要是由于脑细胞发作性放电而引起脑功能障碍的临床症状均称痫性发作，而只有非急性病引起的反复的痫性发作才称为癫痫。 痫性发作表现与放电的部位、范围及强度有关，表现十分复杂。每次发作均起病突然，持续短暂，恢复较快，有时呈持续状态 。 惊厥（convulsion）：是用来描述以肌肉抽搐为主的临床表现，是指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起的。发作时脑电图可以正常或异常。很多癫痫发作并无惊厥表现（如失神发作、失张力发作、以精神症状为主的局灶性发作等），而惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张或低钙性抽搐）。 惊厥≠发作。但国内对某些癫痫发作依然习惯称惊厥。 概念 癫痫综合征(epilepsy syndrome)：是指患儿某些临床症状和体征总是集合在一起表现出来的癫痫病。它有特定的发病年龄、病因、发作类型、脑电模式、触发因素、临床过程、治疗反应、预后和转归。 癫痫的患病率：约为3‰~6‰，约60%的癫痫患者起病于儿童时期，经正规治疗80%的患儿可获完全控制。 癫痫发病率 发达国家癫痫的年发病率为24~53/10万/年， 发展中国家癫痫的年发病率为77/10万/年－114 /10万/年； 患病率国外4 ‰－8 ‰。 我国0-14yr儿童癫痫（不含热性惊厥）的发病率为151/10万/年，患病率为3.45 ‰（左启华等，1988） 起病年龄 病因(etiology) 根据病因分三类 ： 特发性/原发性癫痫(idiopathic/primary epilepsy)：脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫，而与遗传因素有关。 症状性/继发性癫痫(symptomatic/secondary epilepsy)：具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫。 隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)：是指虽疑为症状性癫痫，但以目前的认识水平尚未发现病因。 病因(etiology) 引起癫痫发作的因素： 遗传因素： 获得性因素： 诱发因素： 年龄因素： 遗传因素 指对癫痫的遗传易感性。大量研究证明，癫痫与遗传因素有关。遗传可以影响细胞膜离子通道的功能，降低惊厥阈值，引起神经元放电。 近年癫痫基因的研究取得一定进展： 少年肌阵挛(juvenile myoclonic epilepsy，JME)的基因定位在染色体6p21.3； 良性家族性新生儿惊厥(benign familial neonatal convulsion)的基因定位在染色体20q13.3和8q24上。定位克隆技术证实KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均属钾离子通道蛋白基因，其突变与该病的发生有关。 表1. 小儿癫痫的致病因素 表1. 小儿癫痫的致病因素（续） 表2：按围产期前后时期区分小儿癫痫的病因 表3：根据癫痫起病年龄考虑病因 诱发因素 非感觉性诱因：如发热、过度换气、代谢紊乱、身体应激反应、情感和精神紊乱、睡眠（困倦、缺少睡眠、入睡、睡醒）、饥饿或过饱。 感觉性刺激：视觉刺激（光、阅读、电视）、听觉刺激（声音、音乐、巨响）、前庭刺激、嗅觉或味觉刺激、触觉或本体刺激。 有时诱因是特异性的。若癫痫发作只有在一定的诱因存在时才表现出来，称为反射性癫痫。 病因的构成比 临床分类(clinical classification) 国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年和1989年分别提出两个不同层次、不同范畴的癫痫分类系统。 小儿癫痫发作的分类(classification of epileptic seizures)：仅限于描述癫痫发作的具体类型。 ILAE在1981年根据癫痫发作时的临床表现的类型和脑电图改变进行分类。是临床常用的分类方法。在2001年5月又提出新的建议。 癫痫和癫痫综合症的分类(classificatio