(实验诊断学)血栓止血缺陷的实验诊断宣讲培训.ppt

血栓止血缺陷的实验诊断 上海交通大学医学院 胡翊群 ;/;止血;Hemostasis and Thrombosis;* ;/;/;/;/;/;/;/;/;/;/;*;;Magakaryocte differentiation during hematopoiesis;;* ;Adhesion to sites of vascular injury Release compound from their granules: activation Aggregation Provide a procoagulant surface;血小板血栓形成过程;细胞器和内容物;Human platelet antigens (HPAs);花生四烯酸代谢简图;血液凝固（ Blood Coagulation）;Haemostasis overview:; 经典 凝血因子 编号 　　　中文 　　　　 英文 因子Ⅰ 　　 纤维蛋白原 fibrinogen 因子Ⅱ 　　 凝血酶原 prothrombin 因子Ⅲ 　　 组织因子 tissue factor 因子Ⅳ 　 钙离子 Ca++ 因子Ⅴ　　　　 易变因子 labile factor 因子Ⅶ 　　 稳定因子 stable factor 因子Ⅷ 　　 　抗血友病球蛋白 antihemophilic globulin.AHG 因子Ⅸ 　　　 血浆凝血活酶成分 PTC 因子Ⅹ stuart-prower factor 因子Ⅺ 　　　 血浆凝血酶前质 PTA 因子Ⅻ 　　　 接触因子 Hageman factor 因子ⅩⅢ 　　 纤维蛋白稳定因子 fibrin-stabilizing factor;凝血因子分类;凝血机制 （Coagulation mechanism）; 20世纪初 - 提出凝血理论，是外源凝血途径的基础 - 认为Fg、II、TF、Ca2+参与凝血。 1964年 - “瀑布学说”，少量FXII即能使大量凝血 酶原转为凝血酶。 - 内源凝血途径的基础。 上世纪90年代后 - 组织因子途径学说 ;血液凝固的基本步骤;Mechanism of coagulation anticoagulation (Figure 6-4.) ;凝血修正机制Updated view of coagulation cascade; 对血液凝固系统的调节，使其改变凝血性质，减少纤维蛋白的形成、降低各种凝血因子的活化水平就是抗血液凝固作用。与此作用相关的生理性物质组成了抗血液凝固系统。 其中应该包括血管内皮细胞合成分泌抗凝物质、光滑内皮阻止血小板活化和纤维蛋白的沉积的抗凝作用，以及单核-巨噬细胞对活化凝血因子消除作用的抗凝功能体现。但这种细胞承担的抗凝作用机制不明，目前的检测技术不足以说明细胞抗凝能与生理性抗凝蛋白作用相比。;在此主要阐述血液中生理抗凝蛋白的作用和特性。广义上，对纤维蛋白的降解以及有关酶类对活化凝血因子的消除都是对血液凝固的调节。因此，纤溶系统也是血液凝固调节系统的一部分。 ;抗凝血酶－肝素途径;肝素;肝素催化AT与凝血酶反应;AT-肝素灭活凝血因子机制;AT抗凝; 除肝以外，其他脏器如肺、脾、肾、心、肠、脑等也有合成AT的能力，血管内皮细胞、巨核细胞也是AT的合成场所。 AT的抑酶谱很广，除凝血酶外，它还能抑制凝血因子Xa、IXa、Xla、XIIa以及纤溶酶、胰蛋白酶、激肽释放酶等。作用机制都是相同的，通过形成1：1共价复合物而灭活这些活性因子或蛋白酶。肝素作用于AT的赖氨酸残基从而大大增强AT的抗凝酶活性（2000倍以上）; AT缺乏是发生静脉血栓与肺栓塞的常见原因之一，但与动脉血栓形成关系不大。目前对先天性AT缺乏的分子机制研究报道很多，获得性AT缺乏一般因合