特发性面神经麻痹 (2).pptVIP

重 点  临床表现 鉴别诊断 治疗原则 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating poly neuropathies AIDP 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 流行病学：年发病率：0.6~1.9/10万人 男＞女，见于任何年龄 欧美国家：16~25岁，45~60岁；我国以儿童、青壮年多见。 病因和发病机制 与病毒介导的免疫有关 临床表现 1、病前1~4周感染史 2、急性或亚急性起病；数日~2W达高峰 3、运动障碍：对称性四肢驰缓性瘫 4、感觉障碍：主观 客观：手套、袜套样感觉减退 5、脑神经麻痹 6、自主神经症状 7、单相病程，病后2~4周进入恢复期 临床分型 1、经典的 2、纯运动型 3、急性运动感觉轴索型 4、Fisher综合征 5、不能分类的GBS 辅助检查 1、脑脊液：CSF 蛋白细胞分离 2、EMG：①早期F波或H反射延迟或消失 （根） ②NCV减慢，远端潜伏期延长 （髓鞘） ③远端波幅减低，甚至不能引出 （轴索） 3、心电图 4、啡肠肌活检 诊断与鉴别 诊断：临床表现+辅助检查 鉴别：1、低钾型周期性瘫痪 2、脊髓灰质炎 3、重症肌无力 治 疗 1、辅助呼吸 2、对症 3、预防病发症 4、病因治疗：血浆交换疗法、静 丙球、激素 5、康复 预 后 多数好 少数差（10%的后遗症） 死因 早期：心跳骤停、成人呼吸窘迫综合征、辅助通气意外 后期：肺栓塞、感染 急性脊髓炎 Acute Myelitis 是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。其特点为受损平面以下肢体瘫痪、各种感觉缺失和以膀胱直肠功能障碍为主的植物神经功能损害。 按不同的病因可分为感染后脊髓炎，疫苗接种后脊髓炎，脱髓鞘性脊髓炎，坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎。 病因不清 病理改变：以胸3~5最为多见，其次为颈段、腰段。 肉眼：受损节段脊髓肿胀、质软，软脊膜充血，切面见灰、白质界限不清。 镜下：软膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎细胞浸润；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏小体溶解，白质中髓鞘脱失，轴突变性，胶质细胞增生。 临床表现 1、见于任何年龄，以青壮年为多，病前1~2周有感染史或疫苗接种史，或有受凉、外伤、疲劳等诱因。 2、急性起病，数小时至2~3天达高峰。 3、典型症状：受损平面以下运动障碍，脊髓休克 受损平面以下感觉缺失 受损平面以下自主神经功能障碍。 4、上升性脊髓炎：acute ascending myelitis 5、脱髓鞘性脊髓炎：demyelinative myelitis 辅助检查 1、CSF：WBC正常或轻度增高，pro正常或轻度增高。 2、电生理检查：VEP：正常 SEP：阴性或波幅明显减低 MEP：异常 EMG：失神经改变 3、影像：MRI髓内点片状长T1长T2 诊断与鉴别 诊断：临床表现+辅助检查 鉴别： 急性硬脊膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 治 疗 1、药物：①激素②免疫球蛋白③抗生素 ④维生素⑤α-甲基酪氨酸 2、护理 3、康复 预 后 通常3~6个月 有合并症者预后差 上升性脊髓炎预后差 * * 特发性面神经麻痹 Idiopathic facial palsy 概 念  简称面神经炎或Bell麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异炎症所致的周围性面瘫。 病 因 自主神经功能不稳定 风寒 病毒感染（疱疹） 其他（格巴） 神经缺血水肿 受压 水肿，脱鞘轴突变性 功能障碍 营养神经血管痉挛 病 理 早期: 水肿 脱髓鞘 严重:轴突变性 解 剖 面神经为混合性脑神经含四种纤维 特殊内脏运动-----面肌的运动 一般内脏运动-----泪腺，下颌下腺，舌下腺，鼻腭粘 膜腺体的分泌（副交感） 特殊内脏感觉-----舌前2/3味觉 一般躯体感觉-----耳部皮肤躯体感觉