儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别114页.pptVIP

儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别 概况 医学影像学技术的发展，CT和MRI能够准确的诊断深部灰质核团的病变，特别是基底节区域（如尾状核、丘脑、苍白球） 任何脑内代谢异常过程都可能导致基底节损害 基底节的病变在影像上表现相似，须结合其他影像特征和临床表现进行诊断和鉴别 概况 功能:调控锥体外系的运动功能，这一动态过程主要由ATP供能 基底节核团是神经细胞代谢活跃的区域，容易受到能量代谢障碍的影响，所以更容易出现病变 血供:双血供(表面穿支和脉络膜支),分水岭区 病理:解剖易损区,选择性神经远元损伤 儿童期基底节代谢更为旺盛，所以更易患病 致病因素 新陈代谢 急性缺氧情况（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄糖缺乏（低血糖）由无氧代谢途径导致体内ATP生成不足，最终导致基底节广泛损害。 长期有氧代谢的异常（如：Leigh病、乳酸血症、戊二酸血症II型）或线粒体结构异常（如：线粒体细胞病）也可导致基底节损害。 三羧酸循环其它底物代谢的异常，例如氨基酸和脂肪酸代谢异常（如：枫浆尿病、戊二酸尿II型、丙酸血症、甲基丙二酸血症）也可导致基底节损害。 致病因素 血液供应 基底节区供血的异常（窒息，小血栓形成如：溶血性尿毒综合征），可导致基底节损害。 供应基底节的血管的自身特性也是基底节易受感染的原因。 致病因素 微量元素 基底节含有铁、铜、锰等高浓度的微量元素。其中铁作为一种特殊的微量元素，是基底节代谢活动的重要辅助因子;这些元素也参与体内的毒性生化反应 微量元素高浓度的沉积在基底节的某个区域会增加该区域的易感性。同样，有毒元素的沉积例如铁（Hallervorden-Spatz病），铜（Wilson病），锰（慢性锰中毒）都能导致基底节病变 当基底节铁的浓度10-15mg/100g可被磁场探测到。铁沉积在MRI的T1WI像上的高信号，是一种特征性表现。铁，特别是铁的成分如铁蛋白，是一种顺磁性物质，在MRI成像上T2WI像上产生信号丢失，这种信号丢失的程度与铁在局部的浓度和磁场的强度有关。 正常灰质核团铁沉积 灰质核团第二次在T2W像上呈低信号开始于9～10岁 灰质核团内铁质沉积导致苍白球和黑质（主要为网状部）于10岁左右出现T2W低信号，达15岁时约90%呈低信号 齿状核T2W低信号出现较晚，开始于15岁，到25岁时约30%呈低信号 分类 急性 缺氧 低血糖 中毒（一氧化碳、黑黄疸、氰化物） 溶血性尿毒综合征 其他疾病 渗透性髓鞘溶解 脑炎及类感染 分类 慢性 先天性代谢缺陷 Leigh disease MELAS 戊二酸尿II型 甲基丙二酸血症 枫浆尿病 Wilson病 黑质苍白球变性 钼因子缺乏 变性疾病 少年型Huntington病 急性损伤后遗症 基底节钙化综合征（即Cockayne综合症） 分类 髓鞘发育不良疾病 Canavan 病 其他疾病 神经纤维瘤病I型 肝性脑病 影像学表现 T1低信号/ T2高信号的病变（绝大多数） 中毒：CO，巴比妥酸类药品 ，硫化氢 ，氰化物 ，甲醇 ，重金属，生物毒素等 低氧 低血糖 低血压 代谢和变性病 感染/脱髓鞘 影像学表现 T1高信号的病变 钙化 出血 新生儿缺氧 肝性脑病 金属离子过度沉积 营养过度 核黄疸 影像学表现 T2低信号的病变 金属离子沉积（正常及异常） 钙化 胶质增生 T2呈‘虎眼征’的病变 黑质苍白球变性` 急性因素 任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏 细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿 ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积， 谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质，作用在NAA的神经受体上，导致细胞内Ca的内流 随着Ca内流，导致一系列酶链反应，包括自由基形成，脂质过氧化反应，最终导致细胞死亡 新生儿缺氧 MRI表现： 内囊后支的T1W 高信号消失 在基底结和丘脑 T1W 高信号,T2W 低信号 increased the metabolic rat , a high proportion of excitatory amino acid receptors in this area 严重病例出现皮层T1W 高信号,晚期出现脑软化和萎缩 儿童和成人长时间缺氧 常见原因:窒息、感染、溺水、心脏骤停和低血糖 病理：选择性神经元损伤，主要分水岭和旁中线深部灰质核团结构 MR： 皮层：轻度-皮层肿胀，灰白质分界不请；晚期局部萎缩，疤痕脑外观；重度大片长T1、T2信号，晚期有多囊脑软化 基底节：急性期斑片T1、T2高信号；亚急性期长T1、T2信号；慢性期萎缩和营养不良钙化 低血糖 低血糖的代谢反应与低氧相似。 葡萄糖的缺乏阻断了正常的有氧代谢，虽然损伤机制略有不同