对粘膜相关淋巴组织淋巴瘤再认识及思考.ppt

对粘膜相关淋巴组织淋巴瘤再认识与思考 朱军 淋巴肿瘤科 可能存在的问题与误区 胃肠来源的淋巴瘤都是MALT淋巴瘤？ MALT淋巴瘤就是胃淋巴瘤？ MALT淋巴瘤都可以抗HP治疗？ 为什么抗HP治疗疗效不好？ 手术和放疗的地位？ 如何化疗？ 边缘带淋巴瘤的类型 Marginal-Zone B cell lymphoma 结外MZL 7-8%（ B-NHL） I-II期占60-74% 同时发生多部位MALT淋巴瘤约11-23% 胃MALT淋巴瘤占45-56% 非胃MALT淋巴瘤 眼，甲状腺，肺，肠，皮肤，乳腺等 淋巴结MZL 2% 脾MZL 1% MALT 淋巴瘤的特点 1983年英国 Isaacson Wright 首先提出MALT概念 凡全身有粘膜上皮或有分泌导管的粘膜部位均可发生 症状主要和侵及部位或器官相关 无明显特异性 原发胃肠道粘膜最常见 GI-MALT占所有MALT淋巴瘤的50％ 胃MALT淋巴瘤占GI-MALT淋巴瘤85% 起病隐匿，病程缓慢，B症状少见 常伴慢性炎症与抗原刺激有关 初诊时I-II期占60～70% 骨髓侵犯少见 胃MALT淋巴瘤与HP感染 1982年 Warren和Marshall提出 幽门螺旋杆菌感染—胃MALT淋巴瘤 HP感染引起免疫反应，致慢性胃炎伴胃内淋巴滤泡形成 胃MALT淋巴瘤有HP感染 90% 抗生素清除HP后，50～80%早期胃MALT淋巴瘤消退 当HP重新感染后，病变又可能会再次出现 非胃MALT淋巴瘤与感染 干燥综合征和桥本氏甲状腺炎与涎腺和甲状腺MALT淋巴瘤为正常人70倍。 鹦鹉热衣原体（C. psittaci）与眼及其附件MALT淋巴瘤 艾滋病患者易并发多器官MALT淋巴瘤 Sjogren’s syndrome与肺MALT淋巴瘤 器官移植后免疫抑制剂治疗患者本病发生率达2～10% 有文献认为HP感染和眼结膜及肠道MALT淋巴瘤有关 Borrelia burgdorferi infection与皮肤MZL有关 诊断要点 内镜检查及活检 手术 B超或CT引导下穿刺活检 呈散在多点分布和粘膜下病变的特点 应不同部位多点或多次活检及深取 影像学检查 超声内镜 胶囊内镜 胃肠淋巴瘤影像学特点 影像学类型为肿块型、溃疡型、浸润型和结节型 粘膜下肿瘤，管壁伸展受限程度相对较轻 CT表现为弥漫性胃壁增厚，累及胃多个部位。 与胃癌不同的是，淋巴瘤胃壁的增厚与胃腔狭窄不成比例，很少引起梗阻 小肠淋巴瘤的CT表现主要为多发的节段性的肠壁显著增厚，但肠腔狭窄并不明显，而呈“动脉瘤样扩张” 病变多位于回肠末端 继发性肠套叠较常见 常用影像学方法比较 X线平片多用来评价淋巴瘤相关的合并症，如胸腔积液、骨折、溶骨性骨破坏、小肠梗阻等 超声用以评价浅表及深部淋巴结是否受累 超声引导下穿刺活检 MRI PET分期可改变约15～40％的分期 对淋巴结受累的评估，PET/CT和增强CT的敏感性为98%和88％，特异性为100％和86％。 胃MALT淋巴瘤 非特异性上消化道症状 内镜示溃疡、胃炎、弥漫性胃增厚 临床多为I-II期，淋巴结累及少中位年龄约67-69岁。 最常受侵部位胃体部64%，胃窦43%。20-30%为多灶病变 HP检测 胃粘膜活检组织病原学检测 快速尿素酶试验 13C或14C尿素呼气试验 血清学检查 粪便病原学检测 治疗原则 IE期HP阳性患者首先给予标准的三联抗HP治疗 IEHP 阴性或IIE患者可选择局部放疗，或利妥昔单抗+化疗 若无明显症状HP阴性1-II期患者也可进行试验性抗HP治疗 无HP感染或晚期胃MALT淋巴瘤的有效治疗方法包括手术、放疗和化疗 无治疗指征的无症状患者可观察 存在器官功能受损、出现出血、穿孔、肿块、持续进展或患者要求治疗、可入选临床试验或化疗 需要注意化疗中激素的应用 胃MALT淋巴瘤5年总生存率从80-95%。 抗HP治疗方案 抗HP治疗胃MALT淋巴瘤 影响抗HP疗效的因素 依据临床分期的CRR 黏膜层 78％ 粘膜下层 43％ 肌层 20％ 淋巴结转移IIE1 无效 基因异常影响NF-kB通路 t(11;18) API2/MALT1 40% t(1;14) Bcl-10 核表达 t(8;14) c-myc 与向大B细胞转化有关 HP耐药或治疗不规范 放疗的演变 2003年前全腹放疗20GY/3-4W+胃周淋巴结补量20GY/3-4W 5年OS Ⅰ期70-85% Ⅱ期 37-40% 胃+胃周淋巴结适形放疗 30-40GY/3-4W 5年OS 85-100% 胃MALT（ ⅠEⅡE）淋巴瘤放疗适应症 HP-或抗HP治