溶血性贫血 教学平台 西安医学院.ppt

教学目的 掌握溶贫的概念 掌握发病机制 掌握临床分类及临床表现 掌握实验室检查，诊断及鉴别诊断 熟悉溶贫的病理生理及防治 （二）临床特点 1.?分型 （1）急性溶血性贫血—药物、感染、代谢 紊乱等诱因 （2）先天性非球形红细胞溶贫 I型 （3）新生儿高胆红素血症 （4）蚕豆病 二、PK缺陷症 （一）发病机制 常染色体隐性遗传，男女机会均等。 1. PK有四种同工酶（R，L，M1，M2） 该病主要为R型，即RBC中的缺陷。 2.机制 PK缺陷症溶血机制： 红细胞PK缺陷 K+泵调节功能↓→K+、 H2O丢失↑ →RBC粘度↑ ATP形成减少 Ca2+泵调节失调→Ca2+排出↓ →Ca2+与RBC蛋白结合→RBC 膜变硬 红细胞中ATP ↓ 膜蛋白（收缩蛋白）膜脂质 不能磷酸化→RBC膜结构改变 Na+泵调节失调→Na+进入RBC ↑