统血管炎学习班.ppt

WG MPA CSS ANCA 80%-90%，90% anti-PR3 50%-70%，80% anti-MPO 35-45%，75% anti-MPO 耳鼻喉 80%-90%， 血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡 20%-30%， 口溃疡，鼻窦炎 50%-80% 过敏性鼻炎、息肉 肺 50%-80%， 肺浸润，结节，肺泡出血 20-60%， 肺浸润，肺泡出血，胸膜炎 96%-100%， 哮喘，一过性肺浸润， 肾脏 50%-80%， 少数有肉芽肿 90%-100% 15%-40% 心脏 10%-20%， 心包炎，心瓣膜炎，梗死 10%-20%， 心包炎 20%-45%， 心包炎，心肌病 外周神经 10%-50%， 多发单神经病 15%-60%， 多发单神经病 70%， 多发单神经病 中枢神经 10%， 脑神经病变、占位，脑膜炎 10%， 脑缺血 15%， 中枢神经系统受累 关节 50%-80% 30%-70% 35%-60% 皮肤 30%-60% 40%-70% 50%-80% 眼 30%-60% 20%-30% 10% EO升高 很少 没有 90%-100% AASV临床表现（数据来源于1643份病人资料） Joint bone spine 2007;74:427-435 * 鉴别诊断 临床特点 ANCA 病理特点 （肉芽肿性病变） PAN 无肾小球肾炎、肺受累少见 少 无 MPA RPGN、肺出血 很少累及上呼吸道 P-ANCA 无 WG 上、下呼吸道、肾三联征 C-ANCA 有 CSS 过敏史、哮喘，周围神经病变，EO↑ P-ANCA 有 * A. 肺结节伴空洞 B. 肉芽肿和坏死病变 C. 肉芽肿性血管炎 D. 肾脏节段性坏死和新月体形成 * 治疗 诱导缓解 (3-6月) 泼尼松： 1-1.5mg/kg/d CTX： 口服2mg/kg/d 静脉0.8-1g/M 巩固治疗 (3月) 泼尼松：12.5mg CTX： 口服1.5mg/kg/d 维持治疗 泼尼松：7.5mg AZA 2mg/kg/d * 试验名称 试验目的 诱导缓解 CYCLOPS 比较口服CTX和静脉CTX的效果 NORAM 无肾脏受累的AASV比较MTX和CTX MEPEX 严重AASV比较甲强龙和血浆置换的效果 RITUXIMAB 难治性AASV使用美罗华的效果 维持治疗 CYCAZEREM 比较AZA和CTX对维持治疗的效果 IMPROVE 比较MMF和CTX对维持治疗的效果 WEGET 比较伊那西普和CTX对维持治疗的效果 Co-TRIMEXAZOLE 复方新诺明对维持治疗的效果 AASV治疗进展 * AASV治疗进展 静脉免疫球蛋白 有效，可用于感染、肿瘤、妊娠 细胞因子拮抗剂 TNF-a: ENT 对WG无效，INF有效 IL-5: mepolizumab 对CSS可能有效 细胞清除 B细胞清除：Rituximab T细胞清除：抗胸腺球蛋白 单核和淋巴细胞清除：抗CD52单抗 Alemtuzumab 其他免疫抑制剂 脱氧精胍菌素 * BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007 Wireless Network 评估疾病的严重程度 AAV诊断明确 局部型/早期SCr150umol/L 全身型伴器官损害SCr500umol/L 严重型/器官严重损害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血浆置换 缓解 换用AZA/MTX * 维持治疗或CTX不耐受：MTX、AZA、MMF、LEF 维持治疗时间：至少24个月 难治性病例：Infliximab、IVIG、抗胸腺细胞球蛋 白、抗CD52单抗、脱氧精胍菌素和美罗华? 疾病监测：仅有ANCA升高的患者不应加强治疗。 而ANCA持续阳性的患者，如停药，可能引起复发。 * EULAR关于原发性中小血管炎诊治推荐意见 Ann Rheum Dis. 2009, 68(3):310-7 * 白塞病 ( Behcet’s Disease，BD ) 概述 为系统性血管炎, 口-眼-生殖器三联征 好发于地中海地区、中远东。 发病率： 土耳其80-420/10万 亚洲13.5-20/10万 欧洲0.12-0.62/10万  好发于青壮年男性，病情重于女性 病因不清，可能与病毒感染以及 HLA 相关的 免疫遗传因素等有关 HLA-B51与日本