从1例韦格纳肉芽肿谈中西医结合治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的体会.docVIP

　　从1例韦格纳肉芽肿谈中西医结合治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的体会 【关键词】 韦格纳肉芽肿　抗中性粒细胞胞浆抗体　相关性小血管炎　中西医结合疗法 　　韦格纳肉芽肿(Wegeners Granulomatosis,WG)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎,其中上呼吸道、肺和肾脏为主要病变器官,90%的患者血清中针对蛋白酶3(PR3)的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)呈阳性结果,属于自身免疫性疾病。未经治疗的WG患者预后很差,而早期诊断、力争在肾功能损害之前给予积极治疗,可使本病预后明显改善。兹就1例WG患者的诊治经过,谈谈中西医结合治疗ANCA相关性小血管炎的临床体会。 　　1 典型病例 　　1.1 病史 　　患者,男,70岁,因“发热、咳嗽2周,肉眼血尿10天”于2006年8月19日入院,住院号243819。患者入院前2周受凉后出现发热,体温39.0 ,伴咳嗽、咯痰带血丝,至本院急诊查血常规示：WBC 10.6×109/L,N 71.9%,拟诊“肺部感染”,予“丽扶欣”等治疗,但身热不退。10 d前又见尿色发红,并感到全身大关节酸痛。血常规示：WBC 11.8×109/L,N 91.9%。曾先后用“维路得”、“氨曲南”等抗生素及中药治疗,体温正常,仍咳嗽痰中带血,且左睾丸疼痛不适。查尿常规：蛋白(PRO)++,隐血(BLD)+++,RBC 236/μL。肾功能：尿素氮(BUN)10.6 mmol/L,肌酐(SCr)194.0 μmol/L。肾脏B超示：双肾实质性损害。左肾(LK)12.9 cm×6.0 cm×5.8 cm,右肾(RK)12.5 cm×5.5 cm×5.0 cm。胸部CT示：两肺局限性毛玻璃样改变。入院时,患者精神萎顿,咳嗽时作,咯痰带血,双肩、肘、膝、踝关节酸痛,左睾丸隐痛,鼻塞,尿如洗肉水样,尿量正常,双下肢轻度浮肿,食欲减退,病程中无皮疹、脱发及口腔溃疡,无腹泻及黑便,无明显尿频、尿急、尿痛等。患者2006年3月无明显诱因曾出现一过性肉眼血尿,未引起重视；同年7月份因左耳胀闷疼痛、听力下降,被诊断为“中耳炎”,经治疗症状有所改善；又因鼻塞,查鼻内窥镜示左鼻黏膜糜烂,未作活检,患者此次发病以来体重下降5 kg。 　　1.2 体格检查 　　T 36.6 ,P 78次/min,R 19次/min,BP 160/100 mm Hg。神清,精神萎靡,贫血貌,全身皮肤、黏膜未见皮疹及出血点,浅表淋巴结不肿大,眼睑浮肿,右眼结膜充血,鼻腔及外耳道未见分泌物流出,咽无充血,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音,心率78次/min,律齐,心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹平软,肝脾肋下未及,腹水征(-),双肾区叩击痛(-),四肢关节无红肿及畸形,双下肢轻度可凹陷性水肿。舌质偏红,苔黄腻,脉弦数。 　　1.3 理化检查 　　血常规：RBC 3.1×1012/L,血色素(Hb) 92.80 g/L,WBC 15.60×109/L,N 91.9%,血小板(PLT) 383.3×109/L；尿沉渣：PRO++,BLD+++,RBC 397/μL。尿布氏显微镜：RBC 80万/mL,混合型。24 h尿蛋白定量1.1 g。尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)gt;4000 μg/L。肾功能：BUN 10.6 mmol/L,SCr 194.0 μmol/L。肝功能：白蛋白(ALB) 22.7 g/L,球蛋白(GLB) 31.6 g/L、谷草转氨酶(AST) 16 U/L,谷丙转氨酶(ALT) 20 U/L。凝血功能正常。血清学检查：血沉(ESR) 100 mm/h,C反应蛋白(CRP) 120 mg/L、抗核抗体(ANA)谱(-)。ANCA：抗PR3抗体(+)。痰培养：金黄色葡萄球菌。胸部CT示：两肺点状影,性质待定；两肺局限性毛玻璃样改变,原因待定；两侧少量胸腔积液。 　　1.4 诊治经过 　　患者入院后即根据痰培养结果给予抗感染以及利尿、降压、保肾等对症治疗。但患者尿血持续,肾功能进行性减退。入院后肾功能结果见表1。表1 患者入院后肾功能指标变化情况（略） 　　患者肾活检病理报告示：12个肾小球,肾小球细胞数约80～100个,系膜基质增生,系膜细胞2～4/区,大部分肾小球(gt;50%)肾小囊壁断裂,与周围组织界限不清,伴大量炎性细胞浸润,毛细血管袢节段性纤维素样坏死,肾小管上皮细胞颗粒样及空泡变性,间质弥漫单核、淋巴细胞及中性粒细胞浸润,灶性集聚,伴血管壁纤维素样坏死,特殊染色PAM未见双轨及钉突,Masson未见免疫复合物沉积,免疫荧光阴性,诊断：韦格纳肉芽肿。8月24日开始予甲泼尼龙500 mg连续3 d静滴,续予泼尼松60 mg,1次/d,口服；同时予吗替麦考酚酯(MMF)0.5 g,