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系统性血管炎相关病例分析 陈 欢 (03 级临床 4 班，学号 【关键词】系统性血管炎；ANCA ；韦格纳肉芽肿（WG ） 系统性血管炎时一组以血管壁炎症、纤维素样坏死为病例特征的疾病。临床上常表现为 乏力、皮肤损害、关节炎、多系统侵犯和多脏器功能衰竭。在疾病早期可非特异地表现为发 热、疲劳、体重减轻、肌痛、关节痛、贫血、血沉增快等,多系统侵犯者常表现为鼻塞、咳 嗽、肺部多个结节性病灶或弥漫性渗出性病灶、尿检异常、皮疹、头痛、头晕、周围神经炎 等。其病因有原发、继发之分。原发性血管炎主要是指显微镜下多血管炎(MPA)，韦格纳氏 肉芽肿(WG)，局灶节段性坏死性肾小球(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS) 等。继发性 血管炎则多指继发于感染（如细菌、病毒、真菌、立克次体、螺旋体等感染引起的血管壁炎 性反应），某些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎等）。引起 小血管炎的病因有许多，但约70%病因不明属原发性，30%为继发性。[1]大量文献报道研究 表明, 原发性小血管炎在我国并非少见, 并且危害性较大。原发性小血管炎导致的急性肾衰 及大咯血是造成死亡的重要原因。如果能及时做出早期诊断，争取治疗时机，原发性血管炎 愈后良好。然而，目前我国非肾病专科的医生缺乏对原发性血管炎的早期诊断，因此使不少 患者丧失治疗良机，导致愈后不良。 1. 病例分析 1.1 病例摘要 患者男性，61岁。主因“乏力 2 月，咳嗽、咯痰带血1个月”入院。 1.2 病史 患者2月前始感乏力，1个月前咳嗽、咯痰，痰带血丝, 发热39℃，伴关节肌肉疼痛、四 肢有出血点和瘀斑、球结膜充血。就诊于当地医院，胸片和肺部CT显示：双上肺陈旧性结 核、双侧胸膜炎、双中下肺多发结节。B超：双侧胸腔包裹性积液。怀疑为“肺结核”。住 当地医院给予丁胺卡那、雷米封、利福平抗结核治疗。发热不退。后又在当地医院诊断为“肺 癌”。查尿常规：蛋白+ ，红细胞+ 。血色素半个月内由131g/L下降至101g/L。遂收住院。病 后体重下降10Kg。既往史36年前患肺结核，20年前患淋巴结核，治愈。嗜烟40年，20支/天。 1.3 入院 体格检查：T 36.1℃；P 80次；BP 90/60mmHg。消瘦，四肢皮肤可见多处小出血点， 双踝部有多个瘀斑，约3×3cm2大小，球结膜充血，右下肺呼吸音略低，心脏检查无异常， 肝脾未触及。 1.4 辅助检查 入院后检查尿常规：蛋白75mg/dl, 红细胞70-80/HP，24小时尿蛋白定量微量。血色素 102g/L。血肌酐101.7μmol/L,尿素氮10.75mmol/L。血白蛋白29.5g/L。CRP 47.9mg/L(正常 ＜8mg/L) 1.5 诊治建议与经过: 分析该患者的临床特点及实验室检查结果,诊断应从以下几种疾病入手。① 感染性疾病: 患者咳嗽、发热、胸片和肺部CT显示：双上肺陈旧性结核、双侧胸膜炎、双中下肺多发结 节。B超：双侧胸腔包裹性积液。加之患者有肺结核病史，因此首先考虑是肺结核。可是进 行抗结核治疗后发热不退，而且肺结核难以解释四肢皮肤小出血点、球结膜出血以及血色素 的短期急剧下降。②结缔组织病:患者经抗结核充分治疗,发热不退,病情进展,体重下降明显, 且尿常规检查异常(红细胞和蛋白量超标),血肌酐升高提示肾功能损害,血色素急剧下降,C 反应蛋白升高,考虑系统性血管炎可能性大。③肺癌:胸片、CT和B超影像学检查显示非常像 肺癌，但考虑肺癌不会使血色素在短期内下降那么多，且由于肺癌是难治之症，故即使不能 排除，也不作为重点考虑。 首先进一步进行抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic anti- body, ANCA)检查。结果显示胞质型ANCA(cANCA)阳性,抗PR3抗体为76%。根据患者的为全身症状， 肺脏和肾脏损害，cANCA（+）,同时无其他风湿病表现,初步诊断为原发性血管炎，但仍然需 要进行病理学检查才能确诊并诊断出系统性血管炎的类型。 诊断血管炎的金标准是病理学检查，包括受损脏器或者皮肤的组织活检。对患者进行开 胸肺活检，显示有肺部凝固性坏死，坏死性肺泡毛细血管炎。患者肾脏病理检查显示免疫荧 光阴性 （排除继发于系统性红斑狼疮），伴有肾小球毛细血管襻纤维素