多发性硬化与视神经脊髓炎ppt课件.pptVIP

我院：阳性率60%，特异性100% Wingchuk 2006 诊断标准 必要条件：视神经炎； 急性脊髓炎 支持条件： =2条 ①脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上； ②头颅MRI不符合MS诊断标准； ③NMO-IgG血清学检测阳性 NMO疾病谱系 视神经脊髓炎 不完全的视神经脊髓炎 1脊髓炎：特发性单次或复发性长节段(3椎体)脊髓炎 2视神经炎：复发或双侧同时发生者 亚洲视神经脊髓型多发性硬化 系统性自身免疫疾病相关的长节段脊髓炎或视神经炎 脊髓炎或视神经炎伴有视神经脊髓炎颅内典型病灶(下丘脑，脑干等) Wingerchuk, Lennon et al. 2007 NMO的治疗 急性期：大剂量激素冲击，减量慢，维持长 丙球 血浆交换 （利妥昔单抗） 缓解期：较MS更多地需要用到免疫抑制剂干预 国内常用：硫唑嘌呤 干扰素有可能加重病情 对Poser标准的更新、承认MRI的作用、简化并加速了诊断 发作:1.患者出现明显的神经功能障碍 2.客观检查发现或主观陈述 3.至少持续24小时 4.除外假性发作，或单纯周期性发作性症候 5.两次发作间隔超过30天 CSF用于证实MS诊断，证实潜在的炎症病理改变，也有助于排除其它解释。 第五型 良性 根据影像解释 * Best to see on both PD and T2W images * Feb, mar, Aug 2006 – significant atrophy 多发性硬化与视神经脊髓炎 MS的患病率（/100，000人） 亚洲的MS患病率较低（/100，000人） * MS的病因 环境因素 病毒感染-EBV 维生素D缺陷 遗传因素4% We don’t know the cause. MS的临床表现 10-59岁 女男 症状多变 时间多发性 (DIT) 空间多发性 (DIS) 视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累 病灶可累及皮层，引起癫痫 可导致脑萎缩，认知功能下降 * MS basics * * Text text Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic * * Text text Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic * * Text text Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria 空间多发性（DIS）的证据 以下四个部位中，至少有两个部位，有大于等于1个T2高信号的病灶： 1、侧脑室周围 2、近皮层 3、幕下（小脑、脑干） 4、脊髓 不要求病灶有增强 如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶不参与计数 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria ` 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria 时间多发性（DIT）的证据 1、参照基线MRI，在之后随访的MRI上发现新的T2和/或 增强的病灶，两次MRI的时间间隔不论 2、或同时存在无症状的增强和非增强病灶 2010McDonald标准 发病次数 临床提示 病灶个数 其他MS诊断证据 是否诊断MS 空间多发 时间多发 ≥2 ≥2 不需要 不需要 是 ≥2 1 MRI显示空间的多发：1个及以上T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作 不需要 是 1 ≥2 不需要 MRI显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新T2或增强病灶；第2次临床发作 是 1 1 MRI显示空间的多发：1个及以上T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作 MRI显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新T2或增强病灶；第2次临床发作 是 0 1 1年的疾病进展，并且满足2个以下条件： 脑部MRI阳性(侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部位有大于等于1个T2病灶 脊髓MRI阳性（超过2个病灶） 脑脊液检查阳性 是 MS的影像学表现 短节段，偏一侧，可肿胀 串珠状脊髓病灶 血清学检查 用作鉴别及排除诊断 常