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BREAD PPT 护理查房 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 * 肌萎缩侧索硬化症 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 1、病例介绍 --------张蕊 2、概述包括症状体征 -------张江红 3、鉴别诊断及诊断（辅助检查） ------ 冯 意 4、病因病理 治疗 ------郭小娟 5、护理、并发症 ------ 王鑫 6、预后 * 病例介绍 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 患者，男性，60岁，主因“间断咳嗽、咳痰半年 ，加重伴气短2天”于2016、2、7入院 3年前诊断为“肌萎缩侧索硬化症”，1年前四肢无 力加重、卧床。 入院时：双下肺呼吸音弱，未闻及明显干湿啰音。 心率108次/分，律不齐，腹膨隆，无明显压痛、反跳 痛，肠鸣音弱，四肢肌力0-1级，肌张力减低，双足轻 度可凹性水肿。 * 病例介绍 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 辅助检查：血常规：白细胞19.4×10^9/L， 胸部CT：双下肺炎症，双下肺气道痰栓？ 冠脉钙化 入院后给予积极抗感染、化痰、营养支持等对症治 疗，心电监护，重症监护，吸氧2L/分，病危通知 患者间断有胸憋、气短，于2016、2、16使用无创 呼吸机辅助通气 * 病例介绍 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 于2016、2、23行气管切开术，并行有创呼吸机 辅助呼吸，同时继续加强抗感染、化痰治疗，咳痰能 力差，随时给予吸痰。 于2016、3、9患者仍有创呼吸机辅助通气，模式 为CPAP，患者及家属要求使用家用呼吸机，自动出院 。 * 病例介绍 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 口服药：利鲁唑 肺力咳 桉柠蒎肠溶软胶囊 坦度螺酮片 米氮平片 左旋氨氯地平片 二甲硅油片 * 运动神经元病 英国 夏科病 法国 卢伽雷氏病 美国 肌萎缩侧索硬化（ALS） 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 * Stephen Hawking 斯蒂芬 霍金 伟大的物理学家 * 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 是一种进展性神经肌肉疾病。 它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 动眼肌及括约肌不受累。 * 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 发病率约1.5/10万。 隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡。 发病年龄平均55岁，发病起平均存活3.5年。 5年后20%病人存活，10年后10%存活 大多数散发(90-95%)，5-10%为家族性、常染色体显性遗传。 病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。 * 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 首发症状75%的病人在四肢肢体起病型 25%为球部症状如：吞咽、讲话困难延髓起病型 随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显 相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状 * 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 最早一个肢体非对称性无力，或构音不清 大约35%的患者首先在上肢, 多从肩部无力开始。 有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力。 大约40%的患者从脊髓腰段开始,由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。 肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久。 * 山西医学科学院 山西大医院 全科医学科 10%的患者有远端肢体的感觉异常和麻木 50%患者有明显疼痛症状 无眼外肌受累的症状 膀