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血块收缩时间测定实验 ? 　　血块收缩时间测定是一项极为简单的实验，是将血液放在试管内，在特定的温度下1小时及24小时观察血液收缩的情况。该项实验的结果是用文字叙述的方式表达的，正常情况下的表达方式为：1小时开始收缩，24小时完全收缩。 ? 　　血块收缩不良或完全不收缩见于以下情况：原发性和继发性血小板减少症、血小板无力症、严重的凝血酶原生成减少、纤维蛋白原降低、红细胞增多症。 什么是血红蛋白E病 ? 　　血红蛋白E病：即β链第26位谷氨酸被赖氨酸取代的血红蛋白病。 ? 　　（1）呈小细胞低色素性贫血，血片中靶形红细胞明显增多；网织红细胞轻度增加；红细胞渗透脆性减低。 　　（2）血红蛋白电泳：可见HbE明显增高，有的病例HbF也增高。 　　（3）因HbE不稳定，异丙醇沉淀试验阳性和热变性试验弱阳性；变性珠蛋白小体检测（煌焦油蓝法和变性珠蛋白小体生成试验）阳性。 什么是血红蛋白病 ? 　　血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。血红蛋白病多为遗传性，如：因控制遗传的珠蛋白基因发生突变所致的结构性血红蛋白病；因指导珠蛋白合成速率的遗传基因缺陷所致的珠蛋白生成障碍性贫血或称海洋性贫血。另外，也可见获得性血红蛋白病。通常是由接触或误服化学药物所致。 ? 　　常见的结构性血红蛋白病是因合成的珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白功能或理、化性质异常的疾病，如：引起血红蛋白异常聚合的HbS病；不稳定血红蛋白症、高铁血红蛋白血症等。常见的珠蛋白生成障碍性贫血为α或β珠蛋白生成障碍性贫血。也有多种基因异常导致的血红蛋白病，如HbE、Hb Constant Spring、Hb Lepore等。 血红蛋白的功能 ? 　　1．血红素：血红素是Hb、肌红蛋白、多种酶（如过氧化氢酶）和多种细胞色素的辅基，其合成的场所主要在骨髓内的幼红细胞和肝细胞线粒体。与临床有关的是尿卟啉、粪卟啉和原卟啉，当卟啉代谢障碍时，血红素合成不全，并可能产生卟啉病。 ? 　　2．珠蛋白：人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链；这些肽链按四级结构形成Hb。 ? 　　ε、ζ 发音（Epsilon、Zeta） ? 　　3．生理性血红蛋白：几种正常生理性血红蛋白在胎儿时期和出生后有明显的不同。 新生儿期内HbF（α2γ2）仍高，以后2～4月渐下降，1岁左右接近成人水平。成人血红蛋白HbA（α2β2）出生后逐渐增多，占95%～97%，HbA2（α2δ2）出生后占1.2%～3.5%。 ? 　　4．血红蛋白的功能：运输02和CO2。 血红蛋白电泳原理及临床意义 ? 　　（1）血红蛋白电泳原理：根据不同的血红蛋白带有不同的电荷，等电点不同，在一定的pH缓冲液中，缓冲液的pH大于Hb的等电点时其带负电荷，电泳时在电场中向阳极泳动，反之，Hb带正电荷向阴极泳动。经一定电压和时间的电泳，不同的血红蛋白所带电荷不同、相对分子质量不同，其泳动方向和速度不同，可分离出各自的区带，同时对电泳出的各区带进行电泳扫描，可进行各种血红蛋白的定量分析。 ? ? 图1 血红蛋白电泳条带分析示意图 ? 　　（2）参考值 ? 　　1）pH 8．6 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳：正常血红蛋白电泳区带：HbA＞95%、HbF＜2%、HbA2为1.0%～3.1%。pH 8．6 TEB缓冲液适合于检出HbA、HbA2、HbS、HbC，但HbF不易与HbA分开，HbH与HbBarts不能分开和显示，应再选择其他缓冲液进行电泳分离。 ? 　　2）pH 6．5 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳：主要用于HbH和HbBarts的检出。HbH等电点为5.6，在pH 6．5 TEB缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其余的血红蛋白都向阴极移动。 ? 　　（3）临床意义 ? 　　1）通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常血红蛋白区带。如HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等异常血红蛋白异常。 ? 　　2）HbA2增多，见于β珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。HbE病时也在HbA2区带位置处增加，但含量很大（在10%以上）。HbA2轻度增加亦可见于肝病、肿瘤和某些血液病。 血红蛋白是评价贫血的指标 ? 　　血红蛋白是人体血液中红细胞内的主要成分，它的主要生理功能是作为呼吸系统的载体，它具有易与氧和二氧化碳结合的特性，可将人体吸入的氧气从肺部输送到全身各组织，再将组织中的二氧化碳运送到肺后呼出体外。血液的颜色是红色的，这也与血红蛋白有关。 ? 　　血红蛋白确是用于评价是否贫血的一个重要和常用指标，但不是唯一指标。医生常说的贫血和不贫血也多以血红蛋白测定值为主要依据。这里需要解释的是，血红蛋白和红细