常见先天性心脏病的ppt课件.pptVIP

肺动脉狭窄(PS) 有瓣膜发育不良或球囊瓣膜扩张失败的患儿是瓣膜外科切开术的指征 漏斗部狭窄或右室肌束致压差明显升高，手术切开术的指征 球囊瓣膜扩张失败或无条件进行，具有严重PS及心力竭的婴儿是急诊手术的指征 主动脉狭窄（AS） 对于主动脉瓣狭窄者，球囊瓣膜扩张不能缓解压差或球囊瓣膜扩张术后导致严重的AR, 是外科手术的指征 对于主动脉瓣下膜状狭窄者，易致AR，压差30mmHg是手术的指征 一些学者认为10岁儿童复发率高，尽量在10岁后手术 压差50mmHg隧道型的主动脉瓣狭窄是手术的指征 主动脉狭窄（AS） 对于主动脉瓣上狭窄者，压差50－60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR，是手术的指征 不论何时，只要病人满足手术的指征，均要手术 主 动 脉 缩 窄 CoA 发病率5-8% 病理解剖 可合并主动脉弓发育不良 婴 儿 主 动 脉 缩 窄 表 现 重度患儿症状： 代酸 全身低灌注 股动脉搏动消失 差异性紫绀 重度患儿在新生儿期死亡 治 疗 方 案 新生儿期出现症状 ------ 急诊手术 婴儿期出现症状 ------ 限期手术 体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术 主动脉缩窄（COA） 如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期形成，应急诊外科手术。外科手术前短期的药物治疗有助于改善病情 如果有大VSD存在（17%－33%COA并存VSD），采取以下的方法： 存在非限制型VSD，COA和VSD同时修补 存在限制型VSD，仅修补COA，大约40％自然关闭，如果术后心力衰竭不能药物控制，VSD应在首次手术后数天或数周后外科关闭 如果术后肺动脉压力不降，应行肺动脉束扎术，这一般在有多发VSD，大的心尖部VSD，单心室，或伴有其它的复杂性损害 在6－24月时关闭VSD，解除肺动脉束扎 右向左分流型先天性心脏病 法乐氏四联症（TOF） 完全性肺静脉异位引流（TAPVC） 三尖瓣下移畸形（EA） 大动脉转位（TGA） 右心室双出口(DORV) 永存动脉干( PTA) 法 鲁 氏 四 联 症 TOF 解 剖 病 理 病理解剖： 室间隔缺损 肺动脉狭窄 右室肥厚 主动脉骑跨 症 状 生后6-12月时 紫绀明显加重 部分 3个月时 可有紫绀或缺氧发作 姑息手术 目前更倾向行根治手术，但以下情况行分流手术是更好的选择 TOF伴有肺动脉瓣闭锁的新生儿 伴有肺动脉环发育不良需跨瓣补片 伴有肺动脉发育不良的患儿 姑息手术 冠状动脉发育畸形 3－4个月的婴儿药物难以控制的缺氧发作 2.5kg的婴儿 根治手术 早期手术根治被更多的医学中心提倡 SaO275-80%是手术指征 缺氧发作的存在是手术指征； 有症状、右室流出道及肺动脉解剖结构较理想、年龄3-4个月 （甚至3个月）是手术指征； 根治手术 如果患儿无症状，无发绀，或轻微发绀， 一般倾向与1－2岁手术 早期手术的优点： 减少右室肥厚和纤维化 减少术后室早和猝死的发生率 减少住院时间和住院费用等 促使肺动脉和肺泡的正常生长 根治手术 先前行姑息手术的轻度发绀患儿，在姑息手术后1－2年后行根治手术 伴有冠脉畸形的无症状患儿，因需要放置右室与肺动脉间的管道，一般1岁后手术 完全性肺静脉异位引流（TAPVC） 所有伴有肺静脉梗阻的TAPVC婴儿，包括新生儿，均在诊断后马上手术 婴儿无肺静脉梗阻，但有难以控制的心力衰竭，一般应在4－6个月手术 三尖瓣下移畸形（EA） 外科手术指征一般包括以下 生后一周内表现严重病态的新生儿 中重度或加重的发绀（SaO280%），红细胞增多症（HB16g/Dl），或心力衰竭 冗长的三尖瓣导致右室流出道梗阻 三尖瓣下移畸形（EA） 严重的活动限制（心功能3－4级） 有过矛盾性栓塞病史 伴有预激综合征的患儿有反复发生威胁生命的心律失常 大 动 脉 转 位 TGA 约占先心病的5－7％，临床表现 生后不久即有紫绀 一旦动脉导管闭合，紫绀加重 顽固性低氧血症和酸中毒而死亡 合并室缺，可存活到较大月龄 病 理 生 理 主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各自独立 依赖动脉导管和房缺交通两个循环 手 术 治 疗 策 略 单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90% TGA合并大室缺 生后3月内手术