肾病综合症02ppt课件.ppt

▲　肾功：一般正常，可有轻度暂时性受累 ▲　补体及免疫球蛋白 补体多正常，肾炎型可降低，IgG降低， IgE、IgM升高。 ▲　血沉：增快，一般40-80mm/h 最高达100mm/h ▲　凝血项：多有高凝状态，血小板高，血纤维蛋白原增加 四大特点，大量蛋白尿、低蛋白血症是必要条件，排除继发性肾病。 ★　非典型链球菌感染后肾炎 ★　系统性红斑狼疮肾炎 ★　过敏性紫癜肾炎 ★　乙型肝炎病毒相关性肾炎 1、感染常见呼吸道、泌尿道、皮肤、原发性腹膜炎 2、电解质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙血症 3、血栓形成：肾病综合症高凝状态易动、静血栓形成 4、急性肾功衰竭 5、肾小管功能障碍 6、钙和维生素D代谢紊乱 7、生长障碍 （一）一般治疗 1、休息 2、饮食 3、防治感染 4、对症 5、对家长进行卫生健康教育 （二）糖皮质激素 1、短程疗法适应症：初发单纯性肾病疗 程：8周剂 量：2mg/kg/d，4周后改为1.5mg/kg/隔日 2、中、长疗程适应症：各种类型的肾病疗 程：中程 6个月 长程 9-12个月剂 量： 2mg/kg/d 最大剂量 60mg/d （二）糖皮质激素 3、激素疗程判断 ★ 激素敏感 ★ 激素耐药 ★ 激素依赖 ★ 复发 ★ 频复发 （三）免疫抑制剂 适应症：肾病频繁复发糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用 1、环磷酰胺2～2.5mg/kg/d 分三次， 8-12周，总量200mg/kg/d； 10～12mg/kg.d，连用二天，每二周重复一次，累积量150～200mg/kg。 2、苯丁酸氮芥、环孢霉素A、霉酚酸酯、雷公藤多甙片等 （四）冲击疗法 适应症：肾病激素耐药 用 法：15-30mg/kg/次（最大量不超过1.0g）,每日或隔日一次，3次为一个疗程。必要时1-2周后再用1-2个疗程。冲击后48小时服用强的松2mg/kg/隔日 （五）其他 1、抗凝疗法肝素钠，尿激酶，潘生丁等. 2、免疫调节剂左旋咪唑，2.5mg/kg，隔日服用，疗程6个月 3、ACEI类药物 4、中医药治疗 预后转归取决于病理类型。微小病变型 50% 5年内经历1-2次复发 20% 10年内经历频繁复发 30% 初次后无复发 3% 激素初敏感而后耐药 1% 进行性肾功衰竭 其他类型预后较差，以下情况提示预后不良： 发病年龄1岁 对激素或免疫抑制剂反映差 局灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜性增生性肾小球肾炎）预后最差 病例分享 问题一：结合此患儿病情应进一步做哪些检查？ 问题二：此患儿诊断为什么？应与哪些疾病鉴别？ 问题三：此患儿治疗过程中应注意哪些并发症？ 病例分享 患儿女，5岁 主诉：浮肿、尿少一周 现病史：患儿于一周前出现晨起眼睑浮肿，渐累及颜面、腹部及下肢。伴尿量减少，每日尿量约200ml，无肉眼血症，无尿急、尿痛。在当地医院静点青霉素治疗3天，病情无好转。近一天患儿浮肿加重，伴恶心、呕吐，每日4～5次，呕吐物为胃内容物，非喷射性，大便稀，每日2～3次，无脓血。病程中患儿无头痛，食欲差。 1个月前曾患上感 病例分享 体格检查：体温37.8℃，脉搏130次/分，呼吸40次/分，血压106/60mmHg，一般状态欠佳，神清，全身明显浮肿，皮肤无黄染，无出血点及皮疹，浅表淋巴结无肿大。右下肺呼吸音弱，心音有力，无杂音。腹部膨隆，浅表静脉无怒张，全腹无压痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性。双下肢凹陷性水肿。 辅助检查：血常规：WBC 18.2×109/L， N 0.76，L 0.24，Hb110g/L，PLT 550×109/L；尿常规：WBC8～10/HP，尿蛋白++++，比重1.020。 NS是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。 临床上有四大特点：①大量蛋白尿、②低白蛋白血症、③高脂血症、④水肿。 ★ 原发性肾病综合征 ★ 继发性肾病综合征 ★ 先天性肾病综合征 （一）临床分型 1、单纯型肾病 肾炎型肾病 2、根据激素治疗效应分型 激素敏感型 （完全效应） 激素依赖型 （部分效应） 激素耐药型 （无效应） （二）病理分型 1、微小病变型 占70～80% （minimal change） 2、局灶性节段性肾小球硬化 占6.9% （focal segmen