重症肌无力教学课件_1.pptVIP

重症肌无力 Myasthenia gravis, MG 概述 自身免疫性疾病 NMJ中的突触后膜(AChR) 骨骼肌易疲劳、晨轻暮重 发病率（8~20/10万）、患病率50/10万 南方稍高与北方 病因及发病机理 实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG） 抗体结合部位在突触后膜 突触后膜上的AChR明显减少 胸腺的“肌样细胞（myoid cell)”AChR改变 终板AChR改变 合并其他自身免疫性疾病 ＨＬＡ基因型（B8、DR3、DQB1) 病理 胸腺淋巴上皮细胞型胸腺瘤 肌肉内有淋巴细胞聚集 ＮＭＪ突触后膜减少、间隙加宽 临床表现 年龄、性别 首发症状多为眼外肌麻痹 受累肌肉呈病态疲劳 呼吸肌、膈肌可受累 可发生肌无力危象 临床分型 Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型(15~20%) ⅡＡ型：轻度全身型(３0%) ⅡＢ型：中度全身型(25%) III型：重症急进型（15%） IV型：迟发重症型（10%） 其他分型 青少年型和成人型 新生儿MG 先天性MG 药源性MG 实验室检查 Jolly试验：疲劳试验 高滴度AChR-Ab检测 神经重复频率刺激检查 抗胆碱酯酶药物试验 新斯的明（Neostigmine） 腾喜龙（Tensilon） 鉴别诊断 伴有口咽、肢体肌无力的疾病：进行性肌营养不良、ALS、甲亢性肌病等 其他原