胰岛细胞瘤演示文稿1幻灯片.pptVIP

病毒 * 胰岛素瘤是最常见的功能性胰岛细胞瘤,由Nicholis于1902年首先报道在尸 检中发现，其发病率约为1/25万，随着对胰岛素瘤认识水平的提高和影像学技术的进步， 目前在临床并不罕见。由于该病会导致低血糖反复发作，且临床症状复杂多变，易于误诊，常给患者带来很大危害，手术切除肿瘤是治疗胰岛素瘤唯一有效的方法。  胰岛素瘤(insulinoma)又称胰岛β-细胞瘤，是一种以分泌大量胰岛素而引起发作性低血糖症候群为特征的疾病，为器质性低血糖症中较常见的病因。本病约90%以上为胰岛B细胞的良性肿瘤，且约90%为单个，也可多发。90%左右的肿瘤位于胰腺内，在胰腺头、体、尾各部位发生的几率相同。此外，肿瘤也可发生在胰腺外脏器，如网膜、脾门、胃壁、肝胃韧带、十二指肠、胆囊、肠系膜、空肠、回肠、美克尔憩室等。腺瘤一般较小，直径在0.5～5.0cm之间，最大者可达15cm，血管丰富，包膜完整。此外，有微腺瘤、腺癌(罕见)以及弥漫性胰岛细胞增生或胰岛B细胞增殖症。约4%的胰岛素瘤与其他内分泌腺瘤如肾上腺瘤、甲状旁腺瘤、垂体瘤同时存在，与甲状旁腺瘤和垂体瘤组成Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病。 胰岛素瘤 - 症状体征 常表现为软弱、无力、出汗、震颤、心悸、饥饿感、面色苍白、恶心、呕吐等伴有精神失常、意识朦胧、抽搐、颜面抽动、角弓反张、口吐白沫、牙关紧闭、大小便失禁、反应迟钝、定向力障碍、视物模糊、复视或呆视、一过性偏瘫、锥体束征阳性、反射消失、昏迷等。轻者可表现为两眼发直、痴呆不语、反应迟钝等；重者可有狂躁不安、胡言乱语、性格变态、甚至幻听、幻视及妄想等精神异常表现。部分病例伴卓-艾(Zollinger-Ellison)综合征，约有10%病人伴有消化性溃疡。但必须指出，任何一种低血糖症都可出现多种多样症状。不少病人为防止低血糖发作而多进饮食，终因摄取过多热量而致肥胖。癌肿病人，病程进展快，肝脏肿大、质硬、消瘦、腹痛、腹泻等严重低血糖症状。 胰岛素瘤 - 疾病病因 通常在饥饿、饮酒、感染、活动过度等应激而发病。多数由偶发至频发，逐渐加重，甚至每天发作数次。发作时间可短至数分钟，长至持续数天，甚至长达1周以上，可伴发热等其他并发症。若及时进食或静脉注射葡萄糖，则数分钟即可缓解。初发病者或糖尿病病人伴本病的，血糖水平未降至3.33mmol/L(60mg/dl)以下，即可出现低血糖症状。但是，临床症状和血糖水平并不成正比，甚至有的从不早餐前发病；发作后血糖并不一定很低，发作时不予补充葡萄糖也可自行缓解；若病情严重或发作时间延长，有时在进食数小时后症状才消失。这些不典型的临床表现，可能与肿瘤间歇性分泌胰岛素有关，也与血糖的下降程度、速度、持续时间、病程长短以及个体差异对低血糖的敏感性不同等有关系。 胰岛素瘤 - 病理生理 ???????????????????????????????????????????????????????????????? 本病约83%为良性肿瘤，约7%为β-细胞增生，恶性肿瘤不到10%，且常有肝及附近淋巴结转移。肿瘤中约83%为单性腺瘤，13%为多发性者，有4%见于Ⅰ型多发性内分泌腺瘤(MEN-Ⅰ)。肿瘤绝大多数生长在胰腺内，异位者罕见，胰腺头、体、尾的发病率基本相同，但胰头及钩突部位不易发现。瘤体直径一般在0.5～5cm之间，但80%以上的肿瘤直径小于2cm，这给定位诊断造成很大困难。 胰岛素瘤 - 诊断检查 诊断： 1.空腹及发作时低血糖低血糖的典型表现为Whipple三联症： (1)空腹和运动可诱发低血糖的发生。(2)发作时血糖低于2.8mmol/L(50mg/dl)。(3)供糖后低血糖反应很快减轻或消失。 2.胰岛素和C肽不适当分泌过多正常人空腹胰岛素在172pmol/L(24μU/ml)以下，胰岛素瘤患者超过正常。一般采用胰岛素释放指数作为诊断指标。 (1)胰岛素释放指数=[血浆胰岛素(μU/ml)]/[血浆葡萄糖(mg/dl)]，正常人＜0.3，胰岛素瘤患者＞0.4，可在1.0以上。(2)胰岛素释放修正指数=[血浆胰岛素(μU/ml)×100]/[血浆葡萄糖-30(mg/dl)]，正常人＜50μU/mg，＞85μU/mg提示本病。(3)C肽测定：血糖、胰岛素测定可同步进行(有条件或必要时检查)。 3.饥饿试验(禁食试验) 胰岛B细胞瘤患者禁食12～18小时后，约有2/3的病例血糖可降至3.3mmol/L以下，24～36h后绝大部分患者发生低血糖症(血糖＜2.8mmol/L，而胰岛素水平不下降)。如禁食72小时不发生低血糖症者，可排除本病。此试验应在医生监护下进行，一旦出现低血糖症状应立即取血分别