阿狄森病课件.pptVIP

（一） 操 作 方 法 阿狄森氏病临床症状 制作：花秀蓉 张捷 杨满太 王黄 张翠玲 三.临床表现 . 一.概 述 阿狄森氏病 二.病因及机制 概 述 阿狄森氏病(Addison病)又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症，主要由肾上腺本身的病变致肾上腺皮质激素分泌不足和反馈性血浆ACTH水平增高。 一、病因 1.肾上腺结核：肾上腺结核是由血行播散所致，结核菌血行播散至肾上腺，使肾上腺严重破坏，累及皮质及髓质。双侧肾上腺结核性干酷坏死性病灶逐渐发展，使肾上腺表现为大片干酷样坏死，内为结核结节，外为纤维组织，并可有肾上腺钙化，肾上腺皮、髓质界限消失，肾上腺皮质的三层结构已无法分辨，残存的正常或增生的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。当90%以上肾上腺组织受到严重破坏时，出现肾上腺皮质激素分泌不足。 一、病因 2.自身免疫性肾上腺炎：是本病又一常见病因。从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病得到控制 addison病总的发病率下降，肾上腺结核在addiso病病因中的比重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为addiso病病因之首，约占80%。自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，“特发性”意指原因不明，现在病因已经明朗。认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的浸润；②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体；③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。 一、病因 3.双侧肾上腺切除：是由于双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致，而引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病。 一、病因 4.其他： ①获得性免疫缺陷综合征(AIDS)：肾上腺是获得性免疫缺陷综合征影响最严重的内分泌腺体，但多数情况下肾上腺皮质功能代偿，仅约5%的晚期获得性免疫缺陷综合征患者因机会性感染导致肾上腺皮质功能低减，如巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)引起的坏死性肾上腺炎，分枝杆菌或隐球菌性肾上腺炎 有时Kaposi肉瘤也会侵犯到肾上腺。 ②恶性肿瘤转移：肾上腺转移癌并不少见。但临床上只有少数的患者出现肾上腺皮质功能减退的症状体征。原发肿瘤主要有乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌 黑色素瘤和淋巴瘤等。60%左右的血行转移性乳腺癌和肺癌发生肾上腺转移癌 ③ 深部真菌感染引起肾上腺皮质功能减退及放射治疗破坏等也可引起本病。 二、发病机制 肾上腺病变 肾上腺皮质激素分泌不足 典型临床表现 ? 三、临床表现 1．慢性肾上腺皮质功能减退：全身乏力、食欲减退、恶心、腹泻、消瘦、血压下降等，最具特征的表现是全身皮肤黏膜色素沉着 2.肾上腺危象 * 是本病危重的表现：常有高热、呕吐、腹痛、脱水、血压低、心率快、脉搏弱、精神异常、低血糖、低血钠，重者休克、昏迷、甚至死亡。 醛固酮缺乏的表现 ＋皮质醇缺乏的表现 三、临床表现 课堂小结 Addison病主要由肾上腺本身的病变致肾上腺皮质激素分泌不足。 主要表现为低血压、低血糖、低血钠。最具特征的表现是全身皮肤黏膜色素沉着，最危重的表现是肾上腺危象。 本病需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。 肾上腺危象抢救主要措施为快速静注糖皮质激素、盐水、葡萄糖。 * * *