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小儿过敏性紫癜心脏损害研究进展 　　[摘要] 过敏性紫癜可累及多脏器,合并心脏损害的发生率为6.1％～43.8％,其发病机制尚未完全明确,临床表现可有可无,常表现为心电图及心肌酶学异常,治疗以营养心肌及改善微循环为主,预后大多良好。 　　［关键词］ 小儿； 过敏性紫癜； 心脏损害； 综述 　　［中图分类号］ R725.41; R725.546 ［文献标识码］ A ［文章编号］ 1671-7256(2011)02-0251-03 　　doi：10.3969/j.issn.1671-7256.2011．02.045 　　 　　过敏性紫癜又称亨-舒综合征(naphylactoid purpura, Henoch-schonlein purpura, HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,可累及多脏器,即皮肤、关节、胃肠道、肾脏,累及循环系统的报道也不鲜见,甚至有重症病例出现,严重者可危及患儿生命,故应引起临床重视。现将小儿HSP合并心脏损害的临床研究进行综述如下。 　　1 发病机制 　　过敏性紫癜是由免疫复合物引起的无菌性血管炎,以全身广泛的??血管无菌性炎症为病理基础,目前由于其病理方面的研究不足,HSP并发心脏损害的机理尚未完全明确,各家报道不尽一致。 　　1.1 免疫因素 　　HSP患儿的心脏损害机制可能与心脏冠状动脉和心肌血管的免疫损伤有关,可能的因素有［1-2］：(1) 心脏本身的毛细血管及冠状动脉作为全身血管的一部分,在HSP时受累而呈免疫炎性改变,血管周围炎症细胞浸润及渗出致局灶性心肌炎,重者累及心包。(2) 全身变态反应致心脏血管痉挛,心肌缺血缺氧,使心肌、心脏传导系统及心包受累。 　　1.2 血液流变学改变因素 　　对HSP患儿血液流变学进行检测的结果［3］提示,HSP患儿急性期存在高黏滞血症,一方面使红细胞释放氧的能力下降,组织代谢失常；另一方面也有利于免疫复合物沉积,从而进一步加剧了血管的炎症反应和器官功能损伤。因此,高黏粘滞血症也可能是导致HSP患儿心脏损害的原因之一。 　　1.3 凝血机制异常因素 　　HSP急性期血管性假血友病因子(von Willebrand factor, vWF)、D-二聚体(D-dimer, D-D)均显著升高,经治疗后恢复期降至正常［4］,表明血管内皮细胞损伤。血管内皮细胞受损后,其抗凝作用削弱而促凝作用增强,释放vWF和血小板活化因子增多,从而激活血小板［5］,启动凝血过程,最终导致微血栓形成和继发性纤溶亢进。高凝状态和继发性纤溶亢进可能会影响到供应心脏血管的微循环,进而影响到心肌细胞的代谢功能,使之成为心脏损害的可能原因之一。 　　1.4 微生物感染因素 　　HSP起病前1～3周常有上呼吸道感染史。研究［6］显示,柯萨奇病毒感染与HSP发病存在一定相关性,柯萨奇病毒感染可能是HSP的重要诱因之一。 　　1.5 代谢紊乱因素 　　HSP并发的严重消化道出血,肾脏功能损害,氮质血症,体内代谢失调,代谢产物潴留,以及水、电解质、酸碱平衡失调,亦是加重心脏损害的因素［1-2］。 　　综上所述,HSP合并心脏损害的发病机制为综合性因素所致：其中以免疫性血管损伤为主要基础；血液流变学改变、凝血机制异常等因素可进一步加重心脏微循环障碍；病毒感染可直接或间接地引起心脏损害；而代谢异常导致重症HSP内环境紊乱,进一步影响心肌代谢使心脏损害程度加重。 　　2 临床表现 　　2.1 一般表现 　　HSP合并心脏损害的发生率为6.1%～43.8%［7-8］,这可能与各家诊断标准及研究对象构成不同有关。关于HSP并发心脏损害的年龄、性别,据多家文献报道,差异无统计学意义［1-2,9-10］。 　　HSP合并心脏损害的临床症状多发生于紫癜后2～4周［11］。HSP合并心脏损害患儿早期大多没有自觉症状,部分患儿可表现为心前区不适、胸闷、心悸、乏力、心音低钝、心律失常、心动过缓、心动过速、心脏杂音等［2,11-13］。 　　HSP混合型及重型病例并发心脏损害居多,表现为受损脏器越多,心脏改变机会越大、越严重。陈雄［12］报道的93例HSP心肌损害的患儿,仅25例(26.88%)的患儿有临床症状或体征；其中91例为混合型,占97.85%。何英等［2］报道的87例HSP合并心脏损害的患儿中,混合型85例,而单纯皮肤型仅2例；而未发生心脏损害病例单纯皮肤型83例,混合型110例。 　　2.2 严重表现 　　临床上少见HSP合并心脏损害引起的严重心脏表现,如心力衰竭、心脑综合征、心肌梗死等。Agraharkar等［14］报道1例重症HSP患儿,肾脏损害临床表现为肾病综合征,病理改变为新月体肾炎,同时合并有脑损害、急性心肌炎合并充血性心力衰竭。 　　3