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淀粉样变性引起骨骼改变临床特征 　　136500吉林省梨树县第一人民医院 　　摘 要 淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种，是蛋白质代谢发生紊乱形成，前者无基础病因，后者常继发于慢性炎症或感染性疾病（如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、霍奇金病等），少数见于遗传性家族性疾病。通常淀粉样变性侵犯骨骼的X线表现，可分为骨型和关节型两种，骨型淀粉样变性的X线表现为广泛骨质疏松伴骨质缺损，并可出现较小的不定形钙化影。 　　关键词 淀粉样变性 骨质疏松 缺损钙化 骨化 　　doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.04.072 　　淀粉样变性是一种蛋白质结构病，是蛋白质代谢发生紊乱，表现为均质的无定形的曙红色淀粉样物质沉积在全身的结缔组织中，主要累及肾，次之为心、肝、脾、胃肠、眼及舌等。而侵犯骨骼的则很少见。 　　临床资料 　　患者，男，63岁，体重减轻、虚弱和疲乏无力，因肝脏肿大伴脾肿大而行脾切除术，病理报告为脾血管瘤，术后不久，全身出现不适症状，骨骼酸痛，有蚁行样感觉，以胸骨及肋骨较为明显，继而胸部出现大小不等的结节隆起，伴触痛，自述身高缩短，面部及下肢浮肿，并出现蛋白尿，伴尿少，腹胀，面部及下肢浮肿查体：体温、脉搏、呼吸均正常，血压1