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难治性部分性癫痫源综合定位 北京协和医院神经科癫痫中心 吴立文 癫痫的定义 癫痫(epilepsy)是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征. 癫痫发作(epileptic seizure)是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致,临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同,而突然出现短暂一过性,但可自行恢复的各种表现 癫痫的流行病学 发病率: 20-50/100000/年 患病率: 4-10/1000 中国六省市流行病学调查(1983年) 发病率: 35/100000/年 患病率: 4.4/1000 癫痫及癫痫综合征的国际分类 特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 全身性 部分性 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性 特发性癫痫 发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效,很少需要多药联合治疗(polytherapy)。 症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多,甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗 隐源性癫痫 可能属于症状性癫痫 临床资料未能提供相应的证据 头颅CT、MRI无明显异常 癫痫的诊断 是否为癫痫 ? 就诊病人中约20%为非癫痫性 二 哪种类型的癫痫 ? 不同类型的癫痫有不同的治疗和预后 三 哪个部位及病因的癫痫 ? 寻求更针对性的治疗 难治性癫痫的定义 临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月四次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重的药物副反应,至少观察两年仍不能控制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。 难治性癫痫的诊断标准 癫痫发作?假性发作?合并存在? 癫痫发作的类型及综合征的分类 是否可以找到明确的病因 药物的选择、剂量、血药浓度及副反应 癫痫的预后与癫痫综合征的关系 不同癫痫发作程度的前景比较 难治性部分性癫痫的术前定位 EPILEPSY SOURCE LOCALIZATION CLINICAL SEMIOLOGY lateralation localization early clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source. 临床发作表现的定位价值 抽搐起始的部位 头眼转向的方向 发作类型 特殊的发作 EPILEPTOGENESIS Electrical - interictal and ictal EEG Structural - CT、MRI Functional - SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test EEG 及 VEEG的定位意义 routine VEEG 常规觉醒脑电图 常规觉醒+睡眠 常规觉醒+睡眠+蝶骨电极 long-term VEEG monitoring 长时间脑电--录象监测(头皮) 长时间脑电--录象监测(颅内) NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENT CCTV/EEG ictal and interictal scalp and intracranial Their combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone. EPILEPTOGENIC LESION Lesional Epilepsy (CT MRI) space-occupying non- space-occupying Nonlesional Epilepsy negative im
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